Whipplejeva bolezen. Simptomi, diagnoza, zdravljenje

Whipplejeva bolezen je sistemska bolezen, ki jo najverjetneje povzročajo gram-pozitivne bakterije Tropheryma whippelii. Čeprav je bilo sprva mišljeno, da Whipplejeva bolezen prizadene predvsem črevesje, je bilo kasneje dokazano, da vpliva tudi na sklepe, centralni živčni sistem in kardiovaskularni sistem. T.whipplei je prepoznan tudi kot glavni vzrok endokarditisa.

Whipplejeva bolezen. Epidemiologija

Whippleova bolezen je izjemno redka. V Severni Ameriki in zahodni Evropi so poročali le o nekaj sto kliničnih primerih. Teoretično je pojavnost lahko manjša od enega primera na 1.000.000 ljudi..

Whipplejeva bolezen. Vzroki

  • Verjame se, da je razvoj bolezni povezan z neurejenim odzivom gostitelja na bakterijo T.whippelii. Zanimivo je, da bolniki z virusom HIV te bolezni ne razvijejo..
  • T.whippelii DNA lahko najdemo tudi pri asimptomatskih bolnikih. Raziskovalci so v eni študiji ugotovili, da je bila pri 35% od 40 zdravih bolnikov DNK teh organizmov v slini. To kaže, da je Whipplejeva bolezen manifestacija nenormalnega odziva gostitelja na mikroorganizem, ki ga pogosto najdemo pri zdravih ljudeh (po možnosti na enak način kot pri Helicobacter pylori).

Whipplejeva bolezen. Patofiziologija

Verjamemo, da klinične manifestacije bolezni povzročajo prodiranje v različna tkiva telesa T. whippelii. Po tem se bo imunski sistem začel odzivati ​​na to okužbo s sproščanjem tkivnih makrofagov. Te makrofage zlahka zaznamo z rutinsko svetlobno mikroskopijo tkiv s temi mikroorganizmi..

Domneva se, da se malabsorpcija v tankem črevesju, ki je pogosto povezana s tem stanjem, razvije drugič v zvezi z motnjo normalne strukture vil. Pri bolnikih z artralgijo so te organizme našli v sinovialnem tkivu. Te organizme najdemo tudi v srčnih zaklopkah in v tkivih osrednjega živčnega sistema. Zelo redko se ti organizmi nahajajo v pljučih..

Whipplejeva bolezen. Fotografija

Whipplejeva bolezen. Težka situacija. Oteklina, sivkasto rumenkasta in z več rdečkastimi madeži (rahlo krvavitve) sluznica.

Otekle sluznice tankega črevesa s sivo-roza in belkasta področja, kot tudi, z majhno količino drobnih krvavitev.

Endoskopska slika proksimalnega tankega črevesa. Značilni belkasti obliži.

Podroben pogled na bele gube na vrhu gube.

Tanko črevo. Značilni belkasti obliži.

Otekle prečne gube.

Površina sluznice, na videz posuta z moko.

Sivo-roza z majhnimi belkastimi predeli sluznice tankega črevesa.

Whipplejeva bolezen. Simptomi in manifestacije

  • Za klasično manifestacijo Whipplejeve bolezni so značilni artralgija, artritis, vročina in driska..
  • Prisotne so lahko tudi povečane bezgavke..
  • Če Whipplejeva bolezen prizadene tanko črevo, potem lahko bolnik razvije steatorrejo.
  • Približno 90% bolnikov z Whippleovo boleznijo izgubi težo, 70% bolnikov pa se pritožuje bodisi zaradi driske bodisi zaradi artralgije..
  • Krvavitve z GI se razvijejo pri 80% bolnikov z Whippleovo boleznijo, vendar je očitna prisotnost krvi v blatu redka.
  • Srčne lezije se pojavijo pri približno 30% bolnikov.
  • Otekanje sklepov se lahko pojavi pri nekaterih bolnikih, a odkrito povedano, deformitetni artritis je precej redek. Sakroileitis se je razvil pri zelo majhnem številu bolnikov.
  • Bolniki z biči lahko imajo katero koli od naslednjih fizičnih manifestacij, povezanih z malabsorpcijo. Te manifestacije niso nespecifične, vključujejo pa: kaheksijo, razširjen trebuh, glositis, sekundarno hipokalcemijo, gingivitis in parafolikularne krvavitve, nočno slepoto, hiperpigmentacijo okoli orbitalnih in zigotičnih predelov obraza (včasih).
  • Če oseba trpi zaradi osrednjega živčnega sistema, potem lahko bolniki razvijejo meningoencefalitis ali ataksijo. Ena od študij je ugotovila, da sta bili supranuklearna oftalmoplegija in cerebelarna ataksija dve najpogostejši nevrološki bolezni..

Whipplejeva bolezen. Diagnostika

  • Izvesti je treba laboratorijske študije, ki bodo pomagale pri določanju malabsorpcije, med njimi: raven karotena v serumu, raven albuminov v serumu, protrombinski čas
  • Kršitve katere koli od teh ravni kažejo na malabsorpcijo, vendar niso značilne za Whipplenovo bolezen..
  • CT skeniranja tankega črevesa lahko kažejo tudi na motnje absorpcije, vendar ta pristop ni specifičen za Whipplenovo bolezen..
  • Odkrivanje DNK T. whippelii s PCR je edina diagnostična metoda za to bolezen..

Whipplejeva bolezen. Zdravljenje

Glavno zdravljenje Whipplejeve bolezni je antibiotična terapija. Kirurgija se ne uporablja za zdravljenje Whipplejeve bolezni.

Whipplejeva bolezen. Zapleti

Pri nekaterih bolnikih se lahko pojavijo antibiotične reakcije ali alergije..

Whipplejeva bolezen. Napoved

  • Če Whipplejeve bolezni ne zdravimo, bo napoved slaba, umrljivost se bo približala 100%, če bolezni ne bomo zdravili dlje kot eno leto.
  • Če bolezen zdravimo potem, bo praviloma prognoza dobra. Klinična remisija se pojavi pri približno 70% bolnikov.
  • Do 30-40% bolnikov lahko razvije recidive in zdi se, da so pogostejši pri bolnikih z Whipplejevo boleznijo centralnega živčnega sistema..

Informacije o redkih boleznih, ki so na voljo na spletnem mestu m.redkie-bolezni.com, so samo za izobraževalne namene. Nikoli se ne sme uporabljati v diagnostične ali terapevtske namene. Če imate vprašanja v zvezi z vašim osebnim zdravstvenim stanjem, poiščite nasvet samo strokovnih in usposobljenih zdravstvenih delavcev..

m.redkie-bolezni.com je neprofitna spletna stran z omejenimi viri. Zato ne moremo zagotoviti, da bodo vse informacije, predstavljene na spletnem mestu m.redkie-bolezni.com, popolnoma posodobljene in točne. Informacije, predstavljene na tej spletni strani, se v nobenem primeru ne smejo uporabljati kot nadomestilo za strokovno medicinsko svetovanje..

Poleg tega so zaradi velikega števila redkih bolezni informacije o nekaterih motnjah in stanjih lahko predstavljene le v obliki kratkega uvoda. Za podrobnejše, natančne in ažurne podatke se obrnite na osebnega zdravnika ali zdravstveno ustanovo..

Whippleova bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Whipplejeva bolezen, črevesna (črevesna) lipodistrofija, mezenterična lipogranulomatoza - vse to so imena ene nalezljive patologije sistemske narave s primarno lezijo tankega črevesa. Z boleznijo poleg regionalnih bezgavk prizadenejo srce in živčni sistem, sklepe in prebavne organe. Prvi opis bolezni je leta 1907 naredil ameriški patolog George Whipple, ki je pri obdukciji bolnika, ki je umrl od neznane bolezni, opazil močan porast bezgavk v mezenteriju v kombinaciji s poliserozitisom.

Razširjenost

Whippleova bolezen se pogosteje pojavlja pri moških (30: 1) med 40. in 50. letom kavkaške rase. Bolezen je tako redka, da so od leta 1907 do 1988 zabeležili le 1000 primerov, od tega 80% bolnikov moških, ki živijo v Severni Ameriki in Srednji Evropi.

Whippleova bolezen pri otrocih se lahko razvije tudi v starosti 3 let. Možno je, da je bilo veliko bolnikov okuženih v otroštvu in so ostali prenašalci..

Etiologija Whipplejeve bolezni

Čeprav je Whipple že od samega začetka govoril o nalezljivem začetku patologije, se mnogi raziskovalci niso strinjali z njim in šele leta 1992 je bila bakterijska etiologija potrjena.

K temu je pomagala reakcija PCR. Ugotovljeno je bilo, da so povzročitelji bakterije Tropherymawhippelii bakterije, povezane z družino aktinomicete. Ime izvira iz grščine. besede trophe - prehrana, eryma - ovira. Bakterije, ki jih najdemo v črevesni sluznici.

Natančen vzrok bolezni, tudi če je bil ugotovljen patogen, ostaja nejasen. Zbrano gradivo je v veliki meri sporno. Trenutno je velik pomen namenjen znižanju imunosti in genetski nagnjenosti.

Makrofagi s to patologijo nenadoma izgubijo sposobnost uničenja patogenov. Troferim mirno ostane v makrofagih v najbolj akutni fazi bolezni. To je zato, ker so njihovi površinski antigeni podobni antigenom človeškega tkiva in jih imunski sistem ne prepozna..

Povzročitelj Whipplejeve bolezni - T. whippelii ali TW - je gram-pozitivna bakterija, podolgovate oblike, velikosti do 2 mikronov, s troslojno celično membrano. Ima en krožni kromosom in majhno velikost genoma. Niso vsi sevi patogeni, ampak le nekateri.

Infekcijske poti

Celo pomembna onesnaženost stoječe vode in tal ne povzroča množične obolevnosti. Pogosteje so patologiji izpostavljeni ljudje, ki pogosto pridejo v stik z zemljo in živalmi..

Nejasna je tudi pot bakterij do ljudi. Tesni stiki s pacientom ne igrajo vloge. Dodatni dejavniki okužbe postavljajo vprašanje odprto. Okužba se ne prenaša od bolnika. Inkubacijsko obdobje ni znano..

Patogeneza

Med patogenezo Whipplejeve bolezni se makrofagi tanke črevesne sluznice napolnijo s patogenom - infiltracijo. Tu se aktivno množijo in kopičijo, postopoma prodirajo v bezgavke. In potem vzdolž limfnega debla prehajajo v druge organe.

Sluznica je poškodovana in ne more opravljati svojih nalog absorpcije hranil (malabsorpcija). V medceličnem prostoru se maščoba nabira v kapljicah.

Krvne kapilare in po njih limfne poti postopoma stisnejo infiltrirano črevesno steno, ki se do tega trenutka kondenzira, nabrekne in na njeni membrani se pojavijo rumenkasti nodularni izpuščaji..

Če ga gledamo pod mikroskopom, ima črevesje pikast videz. Njene stene so odebeljene, raztegnjene, vilice so tudi odebeljene in skrajšane, površina sluznice je zrnasta. Mezenterija se zgosti, mezenterične bezgavke so povečane.

Oblike bolezni

Obstajajo 3 oblike patologije, ki so njene faze, ki potekajo zaporedno:

  1. Prva stopnja - zunajtelesni simptomi, temperatura se dvigne na 38,5 stopinj in več. Diagnosticiran z artritisom in limfadenitisom.
  2. Druga stopnja - zaradi poškodbe prebavnih organov pride do hipovitaminoze, prehranskega pomanjkanja, bolnik hitro izčrpa.
  3. Na tretji stopnji se pridružijo lezije drugih organov in sistemov.

Simptomatske manifestacije

Začetek bolezni je akuten - mrzlica, mialgija in artralgija, artritis - pri 48% bolnikov limfadenitis. Migracijske bolečine v sklepih.

V 2. fazi je prebava zaradi driske oslabljena - v 75% primerov. Blato je penasto ali mazilo, obilno in grozno. Steatorreja pri 13% bolnikov.

Vsak osmi bolnik ima napihnjenost. Pri polovici bolnikov so popkovnične kolike v trebuhu v obliki napadov po jedi.

Izguba telesne teže se povečuje pri 80-100% bolnikov. Zaradi razvoja malabsorpcije je prehrana tkiv motena in nastanejo lezije ustne votline: glositis, heilitis, gingivitis. Nočna slepota.

Tudi pozneje, po 1,5-2 letih, se simptomi pojavijo v fazi manifestacije - driska do 10-krat na dan, z veliko maščobe. Včasih je blato lahko temno, ker se strjevanje krvi zmanjša in lahko pride do krvavitve znotraj črevesja.

Koža postane suha in pigmentirana, pojavi se eritem, lasje odpadejo in nohti se zlomijo. Okužba prizadene dihalne organe, plevritis, traheitis in bronhitis se pojavijo v 50% primerov, se nenehno ponavljajo. Neproduktiven kašelj je pogost simptom..

V 30–55% primerov je prizadet miokard - pojavi se vnetje katere koli membrane srca in koronarnih žil.

Nevrološki simptomi se najpogosteje razvijejo po nekaj letih, označujejo poslabšanje prognoze in se kažejo v:

  • razvoj demence pri polovici bolnikov;
  • možganske poškodbe in motnje v gibanju (25%);
  • paraliza očesnih mišic (50%);
  • mioklonus - nehoteni gibi zaradi poškodbe možganskih struktur; krči (25%).

Pri 50% bolnikov se lahko pojavijo afektivne motnje v obliki depresije in tesnobe..

Na delu organov vida - enostranska ptoza (23%), anizokorija (18%), uveitis, retinitis, keratitis, iridociklitis.

Adrenalna insuficienca se pridružuje vsem tem manifestacijam - znižanju krvnega tlaka, sladkorja in natrija v krvi, bronast odtenek kože in pomanjkanje apetita.

Diagnostični ukrepi

S pomočjo driske in artralgije se lahko sumi na patologijo. Temperatura vztraja, bolnik je izčrpan, bezgavke so povečane, vendar niso ugotovljeni znaki artritisa.

Edina metoda za zanesljivo diagnozo Whipplejeve bolezni je analiza biopsije s KDP. Druge študije lahko le ocenijo resnost, stopnjo bolezni..

Jab odkrije slabokrvnost. Biokemija krvi določa beljakovinske frakcije, vsebnost elektrolitov v krvi - železa, natrija, kalija, vitaminov kalcija. Z endoskopijo je možna vizualizacija črevesne sluznice. Krvni test pomaga odkriti steatorrejo.

PCR bo odkril povzročitelja. MRI in CT podata podatke o stanju notranjih organov. Ultrazvok srca se izvaja s poškodbo srčne mišice.

Irrigoskopija je rentgen z barijem tankega črevesa: pri zadevni bolezni se tanko črevo zaradi infiltracije razširi, vilice se vnamejo, konture so grobe. Gube sluznice so odebeljene in neelastične.

Zapleti in posledice

Brez zdravljenja bolezen hitro napreduje in umrljivost z dodatkom črevesnih manifestacij je neizogibna.

Glavni vzrok smrti postanejo tudi nadledvična insuficienca, možganski edemi, vnetje srčne mišice, slabokrvnost in kaheksija..

Relapsi bolezni - najpogosteje zaradi napačnega zdravljenja. Ker se zaplet razvije odpoved več organov, pride do invalidnosti.

Načela zdravljenja

Terapija ne vključuje samo zdravil, temveč tudi dietno terapijo. Klinična priporočila za Whippleovo bolezen segajo k antibiotični terapiji (etiotropno zdravljenje), jemanju glukokortikosteroidov za zmanjšanje vnetja. Encimi so predpisani tudi za izboljšanje prebave. V skladu z nacionalnimi smernicami o bolezni Whipple je treba aktivno zdravljenje nadaljevati, dokler histopatološki znaki popolnoma ne izginejo..

Seznam antibiotikov

Biti morajo baktericidno in dobro prodirati skozi BBB. V bistvu gre za zdravila za tetraciklin:

  • "Tetraciklin", "doksiciklin", "tigeciklin", "metaciklin";
  • derivati ​​penicilina - ampicilin;
  • aminoglikozidi - „Streptomicin“;
  • cefalosporini.

V primeru poškodb možganov se v skladu s shemo uporabljata „Rifampicin“ in „Levomicetin“, penicilin s streptomicinom, ki mu sledi biseptol. Kombinacija antibiotikov z Biseptolumom je zelo učinkovita.

Zdravljenje z antibiotiki vsaj 2-5 mesecev. Občasno se spreminjajo, da odpravijo zasvojenost. Naslednjih 9 mesecev je terapija prekinitvene narave - (3 dni sprejema, 4 dni premora in ponovitve). "Biseptolum" je vzdrževalna terapija 1-2 leti. Uvajanje zdravil je izključno parenteralno, saj se ne bodo absorbirale v črevesju.

Z bolečinami v trebuhu so indicirani antispazmodiki. Za zmanjšanje peristaltike je predpisan "Imodium" ali "Loperamid".

Klinična priporočila za Whippleovo bolezen so encimi, ki podpirajo prebavo z lipazo - "Pangrol", "Oraza", "Mezim", "Festal", "Panzinorm", "Creon" itd. Za odstranitev toksinov - uporabite bizmutove pripravke in enterosorbente. Zdravljenje mora vključevati kortikosteroide. Simptomatsko zdravljenje izvajamo tako za zdravljenje kot profilaktično - to so vitamini (skupine B, A, E, D, C, K, folna kislina), zdravila, ki vsebujejo železo, infuzijska terapija.

S pravilno izbiro antibiotika se do konca prvega tedna moč črevesnih manifestacij zmanjša, temperatura se normalizira. Tudi v enem mesecu se sindrom sklepov izravna, očesni simptomi in splošno zdravstveno stanje se izboljšajo, pojavi se apetit. Vendar se nevrološki simptomi Whipplejeve bolezni le ublažijo, vendar pogosteje ne odpravijo..

Imenovanje "Co-trimoksazola" za 1-2 leta. Dober je pri preprečevanju nevroloških simptomov..

Relapse ni izključeno niti z najboljšim zdravljenjem. Terapija se uporablja do izumrtja T. whippeii v vzorcih biopsije iz dvanajstnika.

Zdravljenje Whipplejeve bolezni je dolgotrajno (vsaj 2 leti), med zdravljenjem in po njem bi ga morali nadzorovati reakcija PCR.

Kriteriji učinkovitosti zdravljenja

Brez zdravljenja Whippleova bolezen hitro napreduje. Artralgija in zvišana telesna temperatura se odpravita po mesecu antibiotične terapije, črevesje pa si opomore veliko počasneje. Glede na njegovo biopsijo se oceni učinkovitost zdravljenja. Okuženi makrofagi naj bi sčasoma izginili.

Nekateri raziskovalci nasprotujejo pogostim biopsijam, saj menijo, da je prisotnost makrofagov možna več let. Zaradi zdravljenja lahko črevesne vilice opomorejo, vendar vazodilatacija in kapljice maščobe trajajo dlje časa.

Whippleova bolezen se ne ozdravi v celoti. Relapse ni izključeno niti po 10-20 letih. Bolnika je treba zdraviti v specializiranih centrih.

Posebna prehrana

Prikazana je tabela št. 5. V prehrani je treba vsebnost maščob zmanjšati na 30 g na dan, beljakovine - na 150 g. Dovoljeno: včerajšnji kruh, kompoti in čaj, zelenjavne juhe in skuto, nizko vsebnost maščobe, pusto meso, žitarice in ne kislo sadje.

Prepovedano: živalske maščobe - mast, mastno meso in ribe, kislice in muffini, začinjene začimbe, kava, čokolada in sladoled, alkohol, ocvrta hrana. Predpišite posebne prehranske mešanice za hrano in intravensko prehrano z albuminom in aminokislinami.

Kakšne so napovedi

Simptomi in zdravljenje Whipplejeve bolezni določajo celotno prihodnjo prognozo. Vlogo igra stadij bolezni in ustreznost terapije. Aktivno terapijo je treba nadomestiti s podpornimi in rednimi pregledi. S pozno diagnozo se poslabša.

Preventivni ukrepi

Specifične profilaksa ni. Za Whipplejevo bolezen lahko obstajajo le splošna priporočila: ukrepi so usmerjeni v preprečevanje ponovitve, zato je potrebno nenehno spremljanje gastroenterologa četrtletno, vsakih šest mesecev pa vas mora pregledati specialist za nalezljive bolezni.

Inšpekcijski pregled črevesja se izvaja redno z endoskopom. V primeru hipovitaminoze je indicirano profilaktično dajanje multivitaminov z minerali. Obstajati mora tudi reden vnos encimskih pripravkov.

Whipplejeva bolezen

Whipplejeva bolezen ali črevesna lipodistrofija je sistemska bolezen nalezljive narave, za katero so značilne lezije tankega črevesa z značilno infiltracijo črevesne sluznice s "penastimi makrofagi", gram-pozitivnimi baciliformnimi telesi. Opazimo tudi kopičenje lipidov v njej, širitev limfnih žil, razvoj malabsorpcijskega sindroma. Whippleova bolezen se razvije predvsem pri moških (30: 1) v starostni skupini od 30 do 50 let. Po različnih raziskavah se na svetu vsako leto registrira približno 30 primerov bolezni..

Etiologija Whipplejeve bolezni

Whippleovo bolezen je leta 1907 prvič opisal patolog J. Whipple, ki je ob seciranju odkril povečanje mezenteričnih bezgavk s poliserozitisom. Bakterijska narava bolezni je bila potrjena šele leta 1992. Tropheryna whipelii, gram-pozitivni aktinomiceti, smo identificirali z verižno reakcijo polimeraze. Aktinomicete najdemo v aktivni fazi bolezni v sluznici tankega črevesa. Glavni razlog za nastanek bolezni trenutno domneva kršitev delovanja imunskega sistema različnega izvora. Za aktivno stopnjo bolezni je značilna lokalizacija bakterij v mikrofagih, kar kaže na njihovo izgubo sposobnosti liziranja mikroorganizmov. Z razvojem Whipplejeve bolezni pride do zmanjšane proizvodnje protiteles proti patogenu v telesu ali do njegove popolne odsotnosti. Pomanjkanje celičnega imunskega odziva postane bolj izrazito..

Čeprav je bil povzročitelj bolezni ugotovljen, vzroki Whipplejeve bolezni še vedno niso jasni. Znanstveniki ne izključujejo genetske nagnjenosti. Pomembna kontaminacija s povzročiteljem odplak in tal ne povzroči množične okužbe. Do danes ni zabeležen niti en primer prenosa Whipplejeve bolezni z osebe na osebo. Raziskovalci verjamejo, da ne morejo vsi sevi patogena razviti Whipplesovo bolezen in njene patološke spremembe..

Odziv telesa na vnos patogena Whipple so patološke spremembe v organih in njihovih sistemih. Torej, pri Whipplejevi bolezni najprej prizadene tanko črevo. Zaradi razširjanja patogena Tropheryna whipelii ima večina bolnikov lezijo mišično-skeletnega sistema, centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnega sistema, bronhopulmonalnega sistema.

Poseben pomen pri razvoju Whipplejeve bolezni je poraz tankega črevesa in lokalnega limfnega sistema. Črevesna sluznica je infiltrirana z mikrofagi. Obstaja širitev limfnih žil, kopičenje maščobe v medceličnem prostoru sluznice tankega črevesa.

Strukturne motnje črevesja vodijo k razvoju malabsorpcije, kar otežuje transport hranil.

Stadiji bolezni. Simptomi Whipplejeve bolezni

Med Whippleovo boleznijo obstajajo tri stopnje:

  • Prva stopnja, za katero je značilna manifestacija zunaj črevesnih simptomov. Na tej stopnji bolezni so glavni simptomi poliartritis, vročina neznanega izvora, bolečine v mišicah, kašelj s proizvodnjo sputuma. Prva stopnja bolezni lahko traja od 3 do 8 let;
  • Za drugo stopnjo bolezni je značilna manifestacija gastrointestinalnih simptomov. Glavni simptomi Whipplejeve bolezni druge stopnje so kronična driska z obilnim blatu do 10-krat na dan, bolečine v trebuhu, bolečina ob palpaciji (morda odkrivanje povečanih bezgavk), izguba apetita, izguba teže, atrofija mišic in šibkost. Najbolj resne spremembe pri Whipplejevi bolezni so motnje presnove maščob in ogljikovih hidratov, polihipovitaminoza, hipokalcemija, razvoj hudega sindroma malabsorpcije;
  • Za tretjo stopnjo Whipplejeve bolezni je značilen razvoj ekstragastrointestinalnih simptomov, sistemskih manifestacij. Za tretjo stopnjo bolezni so značilne oslabljene funkcije nadledvične žleze (nizek krvni tlak, slabost, bruhanje, anoreksija, pigmentacija kože), znaki okvare osrednjega živčevja (motnje sluha in vida, poškodbe lobanjskih živcev), poškodbe srčno-žilnega sistema (endokarditis, perikarditis, miokarditis) kožne spremembe.

Diagnoza bolezni Whipplea

Različne klinične spremembe prizadetega telesa otežijo diagnozo Whipplejeve bolezni. Glavna diagnostična metoda je analiza biopsije (izrezana stena sluznice zgornjih črevesja), opazovanje morfoloških sprememb v črevesju med endoskopijo. Najbolj natančna metoda je PCR diagnostika (polimerazna verižna reakcija), ki omogoča določitev povzročitelja Whipplejeve bolezni, tako v biopsiji kot v drugih bioloških okoljih.

Zdravljenje Whipplejeve bolezni

Dolgo je veljalo, da je Whippleova bolezen usodna. Uporaba intenzivne terapije z antibiotiki naredi prognozo ugodnejšo. V središču zdravljenja Whipplejeve bolezni so različni antibiotiki. Najbolj učinkovita med njimi so tetraciklinska zdravila. Odmerjanje in trajanje terapije se določita na podlagi histoloških študij, za vsak primer posebej.

Pri hudih oblikah bolezni bolniki pogosto potrebujejo dodatno simptomatsko zdravljenje..

Za odpravo simptomov malabsorpcije je bolniku predpisana posebna prehrana, obogatena z živalskimi beljakovinami z omejeno vsebnostjo maščob (do 30 g na dan). Za odpravo simptomov driske in trebušnih nelagodja so bolnikom predpisani antispazmodiki, ki upočasnjujejo črevesno motoriko.

Učinkovitost uporabljene terapije se oceni s ponovljenim histološkim pregledom vzorca biopsije. Glavni znak učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje števila makrofagov v preskusnem vzorcu ali njihova popolna odsotnost. Simptomi Whipplejeve bolezni se lahko pojavijo nekoliko dlje zaradi obsega poškodb organov.

Informacije se zbirajo in zagotavljajo samo v informativne namene. Ob prvem znaku bolezni se posvetujte s svojim zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje.!

Whipplejeva bolezen

Whipplejeva bolezen je bolezen, ki prizadene črevesje. Značilna značilnost bolezni je večje število simptomov slabo počutja s strani skoraj vseh organov. Bolezen ima nalezljivo naravo. Po statističnih podatkih zdravstvenih publikacij odkrijejo približno trideset primerov bolezni letno.

Bolezen je nevarna z resnimi zapleti, ki imajo nepopravljive posledice za zdravje, vključno s smrtjo. V preteklosti so neznano bolezen opisovali kot drisko in slabokrvnost, izgubo teže. Danes je bolezen v preučevanju in možnosti za ozdravitev so se večkrat povečale.

Glavni vzrok Whipplejeve bolezni je neuspeh v procesu presnove maščob v tankem črevesju, ki je posledica delovanja mikroorganizmov vrste Actinomyces. Prihaja do uničenja črevesnih tkiv, kopičenja lipidov na stenah sluznice, azotemije bezgavk in zmanjšanja absorpcije hranil. Končni rezultat je izčrpanost, prekomerna vitkost pri žrtvi in ​​več nevarnih sistemskih motenj v telesu. Tveganja patologije so ljudje z gensko dispozicijo in znaki šibkega imunskega odziva. Možje imajo moški, stari 40-50 let, ki imajo tesne stike s kopnimi in hišnimi ljubljenčki..

Stadiji bolezni

Klinika kaže tri faze sindroma. V začetni fazi, ki traja od 3 do 8 let, opazimo pogosta vročinska stanja ob prisotnosti kašlja in bolečin v mišicah, ki jih je mogoče zamenjati s navadno SARS. Bolezen je težko diagnosticirati zaradi ne pojavljajočih se znakov motenj v črevesju. Hiperpigmentacija v predelu obraza se včasih opazi zaradi disfunkcije nadledvičnih žlez in povečanja bezgavk.

Druga stopnja pridobi gastrointestinalni značaj. Glavni znak pri postavitvi diagnoze je pogosta driska z bogatim izcedkom do 10-krat na dan. V mezogastričnem predelu prihaja šibkost, atrofija mišic in bolečina. Kot posledica bolezni so moteni splošni metabolizem, proces malabsorpcije ter porazdelitev vitaminov in maščob. Pri analizi blata pacienta, prebavljenih mišičnih vlaken opazimo prekomerno vsebnost škroba. Včasih ima iztrebke izcedek zaradi motnje absorpcije vitamina K..

Za tretjo stopnjo so značilni več sistemskih motenj. Prizadenejo namreč kardiovaskularni in živčni sistem. Dolg potek bolezni in pomanjkanje vitamina povzroči resno škodo in izgubo normalne fiziologije človeških procesov, kar vodi v invalidnost.

Etiologija Whipplejeve bolezni

Patogeni sevi gram-pozitivnih bakterij Tropherymawhippelii povzročajo to bolezen. V aktivni obliki bolezni se v stenah črevesne sluznice nahajajo številne bakterije. Mikroorganizmi so lokalizirani znotraj makrofagov, ki blokirajo lastno uničenje. Dedna nagnjenost k delovanju patogena in odpoved v imunskem sistemu so razlogi za pojav bolezni. Struktura antigenov pri Tropherymawhippelii ima podobno strukturo kot človeški antigeni. Zato se imunska reakcija nanjo ne pojavi. Razlogi za nastanek te patologije še niso razjasnjeni.

Terapija

Dokler niso razjasnili bakterijske nagnjenosti Whipplejeve bolezni, je bila smrt neizogibna. Z uporabo tetraciklinskih antibiotikov pride do popolnega zatiranja učinkov bakterij. Prehrana, ki omejuje vnos maščob in je bogata z beljakovinami, tečaji z vitaminsko terapijo, encimi, antispazmodiki in prokinetiki, daje odlične rezultate pri zdravljenju sindroma. Agresivni učinek Tropherymawhippelii na črevesno in želodčno sluznico povzroči njegovo uničenje. Če želite ustvariti zaščitno pregrado, obnoviti epitelij sluznice in vzpostaviti proizvodnjo sluzi, je potrebno opraviti tečaj zdravljenja z gastro in enteroprotektorji. Ta zdravila ne zagotavljajo samo mehanske zaščite sluznice, temveč tudi povečajo proizvodnjo sluzi, izboljšajo prekrvavitev v črevesju in želodcu, spodbujajo rast in obnovo črevesnih in želodčnih celic ter proizvajajo prostaglandine, kar spodbuja celjenje in ponovno vzpostavitev normalnega delovanja celotnega prebavnega trakta.

Whipplejeva bolezen

Whipplejeva bolezen je sistemska bolezen. V patološki proces so vključeni različni organi: tanko črevo, mezenterične bezgavke, sinovialne membrane sklepov, srca, pljuč, možganov, oči. Zato je klinična slika sestavljena iz simptomov poškodbe teh organov.

    Simptomi poškodbe sklepov.

Osemindvajset odstotkov bolnikov z Whippleom ima artralgijo ali poliartralgijo, ki pred drugimi simptomi. Bolečina se pojavi v velikih in majhnih sklepih, so selitvene narave. Lahko se pojavi otekanje sklepov, vendar se redko deformirajo. Opazimo lahko tudi mialgijo, miozitis; sakroileitis, ankiloza zapestnega in gleženjskega sklepa, hipertrofična osteoartropatija.

  • Simptomi prebavil.
    • V večini primerov (75%) opazimo drisko do 5-15 krat na dan (v 39% primerov). Stol je obilen, lahek, penast ali mazilen, gojen.
    • Steatorreja (pri 13% bolnikov).
    • Napihnjenost (v 8% primerov).
    • Črevesna krvavitev pri Whipplejevi bolezni je redka.
    • Zanjo značilne paroksizmalne bolečine v trebuhu (v 50% primerov), ki se praviloma pojavijo po jedi.
    • Bolniki z Whippleovo boleznijo razvijejo sindrom malabsorpcije.
    • Opaža se progresivna izguba teže (pri 80-100% bolnikov).
    • Kot posledica malabsorpcijskega sindroma se pojavi pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih, pojavijo pa se tudi motnje metabolizma vode in elektrolitov.
    • Glossitis (v 20% primerov), heilitis, gingivitis.
    • Pri bolnikih se odkrijejo simptomi Hvosteka in Trussoja (zaradi hipokalcemije).
    • Nočna slepota zaradi pomanjkanja vitamina A.
    • 1-2 leti po pojavu driske se pojavi periferni edem (pri 25% bolnikov).
  • Vročina.

    Opažajo ga pri približno 45% bolnikov. Spremljajo jo mrzlica, ki ji sledi močno znojenje.

    Po naravi je posplošen. Opaženo pri 50% bolnikov.

    Simptomi kožnih lezij.

    Opazimo suho kožo in njeno razpršeno hiperpigmentacijo, predvsem na odprtih predelih telesa. Pri 40% bolnikov so predeli kože okoli oči in ličnic hiperpigmentirani, opazimo krhke nohte in izpadanje las..

    Simptomi poškodbe dihal.

    50% bolnikov z Whipplenovo boleznijo ima neproduktiven kašelj, povezan s ponavljajočim se traheobronhitisom, plevritisom in bolečinami v prsih (zaradi plevritisa ali perikarditisa).

    Simptomi poraza srčno-žilnega sistema.

    Simptomi poraza srčno-žilnega sistema so opaženi v 30–55% primerov. Najpogosteje se razvije endokarditis. Pojavi se ob ozadju pomanjkanja predhodne patologije srčnih zaklopk, morda ne spremlja povečanje telesne temperature.

    Simptomi centralnega živčnega sistema.

    Nevrološki simptomi so lahko prva manifestacija Whipplejeve bolezni (v 10-15% primerov) in se lahko razvijejo nekaj let po manifestaciji drugih simptomov bolezni. Najpogosteje opaženi:

    • Demenca (pri 50% bolnikov).
    • Cerebellarna ataksija (v 25% primerov).
    • Supranuklearna oftalmoplegija (v 50% primerov).
    • Odkrijemo mioklonus (sinhrono krčenje žvečilnih mišic (okulomasticatorska mioritmija) ali obraznih mišic (okulofaciosceletalna mioritmija)).
    • Krči (delni in generalizirani) so opaženi v 25% primerov.
    • V 30% primerov odkrijejo znake poškodbe hipotalamične regije (polidipsija, bulimija, zmanjšan libido, amenoreja, nespečnost).
    • 50% bolnikov ima duševne motnje: depresijo, tesnobo, psihozo.
    • Obstajajo oslabljeni spomin in motivacija.
  • Simptomi poškodbe oči.

    Najpogostejši manifestacije okvare oči pri Whipplejevi bolezni so: uveitis, retinitis, iridociklitis. Okvara vida je opažena v 2% primerov. 23% bolnikov ima lahko enostransko ptozo. Anisocoria odkrijejo pri 18% bolnikov.

      Potek Whipplejeve bolezni

      Bolezen se začne postopoma in ima kronični potek s tendenco ponovitve (pojavijo se v 40% primerov).

      Obstajajo tri stopnje Whipplejeve bolezni..

        I - stopnja nespecifičnih manifestacij.

      Na tej stopnji se pojavi poliartritis in telesna temperatura narašča. Lahko se opazi anoreksija in kašelj. Trajanje faze - 5 let.

      II - trebušna stopnja.

      Sindrom malabsorpcije se razvije s progresivno izgubo teže in hudimi presnovnimi motnjami. Trajanje faze - 10-20 let.

      III - stopnja posploševanja bolezni.

      Stopnja sistemskih manifestacij, ko se simptomi pojavijo iz centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnega sistema, dihal, hl

      az V tem primeru se kaheksija povečuje. Trajanje faze - 5 let. Konča se smrtno, če bolezen ni bila diagnosticirana in zdravljenje ni bilo izvedeno..

      Zapleti Whipplejeve bolezni

      Med dolgotrajno antibiotično terapijo lahko pri uporabi zdravil pride do neželenih učinkov pri bolnikih.

      Potrebno je izvesti diferencialno diagnozo z naslednjimi boleznimi:

      • Endokarditis druge etiologije.
      • Enteropatija pri bolnikih, okuženih s HIV.
      • Encefalopatija pri okuženih s HIV.
      • Makroglobulinemija.
      • Okužba z Mycobacterium avium.
      • Abetalipoproteinemija in hipobetaliporoteinemija.
      • Alzheimerjeva bolezen.
      • Lymska bolezen.
      • Sarkoidoza.
      • Limfom tankega črevesa.
      • Crohnova bolezen.
      • Celiakijska enteropatija.
      • Črevesna tuberkuloza.
      • Nevrosifilis.
      • Olivopontocerebellarna atrofija.
      • Prionske okužbe.
      • Wegenerjeva granulotoza.
      • Histoplazmoza.
      • Kriptokokoza.
      • Toksoplazmoza.
      • Histiocitoza.

      Diagnostika

      Namen diagnoze je zgodnje odkrivanje Whipplejeve bolezni. Zelo pogosto se bolezen diagnosticira šele 5-6 let po manifestaciji kliničnih manifestacij.

      Na Whipplenovo bolezen lahko sumimo, če ima bolnik sindrom malabsorpcije, opazno zmanjšanje telesne teže, obstaja limfadenopatija, poliartritis.

        Diagnostične metode
          Zdravstvena zgodovina

        Ugotoviti je treba - kako se je bolezen začela? Pri večini bolnikov se prva stopnja bolezni manifestira kot simptomi poškodbe sklepov. Lahko se opazi zvišanje telesne temperature. Pri zbiranju anamneze je treba zapomniti, da je pojav sindroma malabsorpcije druga stopnja Whipplejeve bolezni. Pred njo je stopnja nespecifičnih manifestacij, ki traja 5 let. Zato je pomembno natančno ugotoviti, kdaj so se pojavili znaki okvare prebavil in kako dolgo bolnika motijo.

        Praviloma je pri bolnikih z Whipplejevo boleznijo in sindromom malabsorpcije progresivno in izrazito zmanjšanje telesne teže (pri 80-100% bolnikov).

        V nekaterih primerih so simptomi iz osrednjega živčnega sistema lahko pred pojavom znakov poškodbe črevesja..

        Fizikalne raziskave

        Pri Whipplejevi bolezni so v patološki proces vključeni različni organi: tanko črevo, mezenterične bezgavke, sinovialne membrane sklepov, srca, pljuč, možganov, oči. Zato bo klinična slika sestavljena iz simptomov poškodbe teh organov.

        • Zvišanje telesne temperature opazimo pri približno 45% bolnikov. Spremljajo jo mrzlica, ki ji sledi močno znojenje
        • Rezultati fizičnega pregleda poškodb sklepov.

        Osemindvajset odstotkov bolnikov z Whippleom ima artralgijo ali poliartralgijo, ki pred drugimi simptomi. Bolečina se pojavi v velikih in majhnih sklepih, so selitvene narave. Lahko opazimo otekanje sklepov in občutljivost pri palpaciji, vendar se le redko deformirajo. Lahko opazimo mialgijo, miozitis; sakroileitis, ankiloza zapestnega in gleženjskega sklepa, hipertrofična osteoartropatija.

      • Rezultati fizikalnega pregleda za prebavne poškodbe.
        • V večini primerov (75%) se driska opazi do 5-15 krat na dan (v 39% primerov), steatorreja (pri 13% bolnikov), nadutost (v 8% primerov). Stol je obilen, lahek, penast ali mazilen, gojen.
        • Značilne so paroksizmalne bolečine v trebuhu (v 50% primerov), ki se praviloma pojavijo po jedi. Palpacija trebuha je boleča.
        • Črevesna krvavitev pri Whipplejevi bolezni je redka.
        • Bolniki z Whippleovo boleznijo razvijejo sindrom malabsorpcije.
      • Manifestacije pomanjkanja vitaminov in mineralov, motnje metabolizma vode in elektrolitov.
        • Ugotovimo bolnike: glositis (v 20% primerov), heilitis, gingivitis.
        • Opaženi so pozitivni simptomi Hvosteka in Trussa (zaradi hipokalcemije).
        • Včasih opazimo nočno slepoto (zaradi pomanjkanja vitamina A).
        • 1-2 leti po pojavu driske se pojavi periferni edem (pri 25% bolnikov).
        • Ascites in / ali splenomegalija se razvijeta pri 20-25% bolnikov.
      • Rezultati fizikalnega pregleda bezgavk.

        Po naravi je posplošen. Opažajo ga pri 50% bolnikov. Limfne vozle so povečane, mobilne, neboleče.

      • Rezultati fizikalnega pregleda kožnih in poškodbenih poškodb.
        • Opazimo suho kožo in njeno razpršeno hiperpigmentacijo, predvsem na odprtih predelih telesa. Pri 40% bolnikov so predeli kože okoli oči in v ličnicah hiperpigmentirani.
        • Opazimo krhkost nohtov, izpadanje las..
      • Rezultati fizičnega pregleda na poškodbe dihal.

        50% bolnikov z Whippleovo boleznijo ima neproduktiven kašelj, povezan s ponavljajočim se traheobronhitisom, plevritisom in bolečinami v prsih (zaradi plevritisa ali perikarditisa). Pri 10% bolnikov se lahko čuti plevralno trenje.

        Rezultati fizičnega pregleda za poškodbe srčno-žilnega sistema.

        Simptomi poraza srčno-žilnega sistema opazimo v 30-55% primerov.

        Whipplejeva bolezen: vzroki, simptomi, metode zdravljenja in napoved

        Whipplejeva bolezen je kronična sistemska bolezen, za katero je značilna prevladujoča lezija črevesja z oslabljeno absorpcijo hranil, pa tudi spremembe v sklepih, bezgavkah, srcu, pljučih. Prve manifestacije bolezni so značilne za ljudi srednjih let (do 50 let), v večji meri za moške.

        Bolezen je redka - registrirana je pri 1 bolniku na milijon prebivalcev. Ni povezave z določeno raso, narodnostjo ali geografskim območjem.

        Vzroki

        Trenutno je potrjena mikrobna etiologija Whipplejeve bolezni, in sicer glivične. Manifestacija in nadaljnje napredovanje bolezni sta posledica delovanja in razmnoževanja gram-pozitivnih aktinomicitov (latinsko Tropheryna whippelii).

        Ta mikrobni organizem se nahaja na okoljskih predmetih, zato se je okužbi skoraj nemogoče izogniti..


        Po drugi strani pa ni vsak človek, v čigar telo je prodrl ta aktinomycete, Whipplesova bolezen. Potrebne so globoke spremembe imunskega sistema, ki so osnova za škodljive učinke mikrobnega faktorja.

        Med dejavniki, ki kažejo na večje tveganje za razvoj Whipplejeve bolezni, so:

        • primeri avtoimunskih bolezni med neposrednimi sorodniki;
        • genske aberacije in kromosomske nepravilnosti;
        • prirojena ali pridobljena imunska pomanjkljivost;
        • moški spol.

        Morda obstajajo določeni genetski markerji, ki kažejo na veliko tveganje za razvoj Whipplejeve bolezni, vendar zaenkrat ta informacija ni bila potrjena..

        Kaj se zgodi v telesu?

        Povzročitelj Tropheryma whippelii se razmnožuje v črevesni sluznici, limfnem sistemu in drugih organih. Nastanejo specifične granule - "penasti makrofagi". Maščobne usedline se kopičijo v medceličnem prostoru. Spremembe tkiv postanejo nepovratne, proces prenosa snovi v celico in obratno je znatno oslabljen.

        Glavni mehanizem črevesnih manifestacij Whipplejeve bolezni je malabsorpcijski sindrom - malabsorpcija snovi v črevesju in poznejše globoke presnovne motnje. Morfološka osnova poškodbe drugih organov tkiv je kršitev celične imunosti, pa tudi globoke presnovne spremembe.

        Glede na klasifikacijo ločimo 3 klinične stopnje Whipplejeve bolezni:

        • nespecifični zunaj črevesni znaki;
        • črevesni simptomi in presnovne motnje;
        • različne sistemske motnje.

        Simptomi

        Pogosto pacienti ne povezujejo začetnih manifestacij bolezni s poznejšimi specifičnimi simptomi Whipplejeve bolezni. 3-8 let pred razvojem malabsorpcijskega sindroma opazimo naslednje:

        • dolgotrajno nemotivirano zvišanje temperature do subfebrilnih številk, redko do visokih;
        • dolgotrajen kašelj s sputumom brez gnoja ali krvi;
        • razpršena bolečina v mišicah okončin in trupa;
        • zmerna intenzivnost bolečine v sklepih (majhna in srednja) brez drugih znakov poškodbe (ni sprememb v gibljivosti in zunanji konfiguraciji, pa tudi oteklina).

        Zgornji simptomi se pojavijo in izginejo brez kakršnega koli vzorca. Morda popolno izginotje kliničnih simptomov, torej pacient popolnoma pozabi na dejstvo bolezni.

        Črevesne manifestacije

        Prav ti znaki Whipplejeve bolezni postanejo razlog za odhod k zdravniku. Klinični simptomi niso nespecifični, zato je samodiagnoza problematična. Pacient ugotavlja:

        • dolgotrajna bogata driska (približno 10 detekcij defekacije), brez nečistoč krvi in ​​sluzi, vendar z vidnimi impregnacijami neprebavljenih maščob;
        • skoraj stalno napihnjenost;
        • bolečine zmerne intenzivnosti in difuzne narave zaradi kršitve procesa prebave in povečane tvorbe plinov;
        • nelagodje v trebuhu se zmanjša zaradi dejstva defekacije in praznjenja plinov;
        • zmanjšan apetit, nestrpnost do določenih živil (na primer mlečnih izdelkov).

        Posledica globoke malabsorpcije vseh hranilnih snovi je postopno zmanjševanje telesne teže, zmanjšanje mišičnega in maščobnega tkiva, oteklina zaradi zmanjšanja onkotskega tlaka.

        Pregled lahko odkrije splošno povečanje bezgavk, zlasti tistih, ki se nahajajo znotraj trebušne votline (mezenterična).

        Ekstraintestinalne manifestacije

        Sistemske spremembe opazimo na tretji klinični stopnji bolezni, s podaljšanim obstojem črevesnih simptomov. Povzročajo jih spremembe celične komponente imunskega sistema..

        Bolniki so opazili:

        • znaki nadledvične insuficience (nagnjenost k nizkemu krvnemu tlaku, povečana pigmentacija izpostavljene kože, nihanje krvnega sladkorja);
        • okvara sluha in vida, različni lokalni nevrološki simptomi (nistagmus);
        • vnetne spremembe v seroznih membranah notranjih organov (perikard, sklepi, aorta).

        Pri bolnikih s črevesnimi manifestacijami Whipplejeve bolezni se sistemske lezije razvijejo nekaj let po pojavu kliničnih simptomov.

        Diagnostika

        Pri kompleksni diagnozi bolezni se uporabljajo splošne klinične in specifične tehnike. Najbolj informativni so naslednji:

        • splošni klinični krvni test (povečana anemija zaradi malabsorpcije vitaminov skupine B, huda levkocitoza);
        • koprogram (velik volumen gibanja črevesja, steatorreja, neprebavljene prehranske vlaknine);
        • biokemijski testi (zmanjšanje vsebnosti beljakovinskih komponent, motnje v presnovi elektrolitov);
        • Ultrazvočni in rentgenski pregled organov znotraj trebušne votline;
        • biopsija črevesne sluznice;
        • hormonski profil.

        Posledično se ne potrdi samo diagnoza, ampak tudi ocena stopnje presnovnih motenj v telesu določenega pacienta..

        Diagnozo Whipplejeve bolezni določimo na podlagi rezultatov histološkega pregleda biopsijskih vzorcev črevesne sluznice, in sicer ob odkritju:

        • infiltracija z RAS-pozitivnimi makrofagi (tako imenovani "penasti makrofagi");
        • Whippleeva specifična telesa, podobna bacilom, v medceličnem prostoru in znotraj samih makrofagov;
        • maščobne vključke z bezgavkami in črevesno sluznico.

        Potreben sklop študij za bolnika predpiše gastroenterolog.

        Zdravljenje

        V večini primerov se uporablja celovita konzervativna taktika, vključno s prehrano in zdravili. Kirurgija je navedena samo kot zadnja možnost..

        Dieta

        Prehranska prehrana vključuje zmanjšanje količine maščobe v bolnikovi prehrani, povečanje vsebnosti beljakovin rastlinskega in živalskega izvora, pa tudi vitaminov (zlasti skupine B).

        Dovoljeni in prepovedani izdelki za bolezni whipple:

        Izbrani izdelkiPriporočeni izdelki
        • mlečna kislina (fermentirano pečeno mleko, kefir, jogurt);
        • kuhana ali pečena sezonska zelenjava (korenje, krompir);
        • jajca kuhana ali v obliki omlete / sufle;
        • žitarice brez mleka (riž, zdrob, ajda);
        • zelenjavne juhe na juhi z nizko vsebnostjo maščob;
        • nemastne prehranske sorte mesa in rib v pečeni, dušeni, kuhani obliki.
        • prekajeno meso, marinade, kumarice;
        • sadje in zelenjava brez toplotne obdelave;
        • stročnice;
        • mast in priročna hrana.

        Prehranska prehrana za Whippleovo bolezen je zelo pomembna, saj je treba nadomestiti trajne izgube in presnovne motnje kot posledica prehranskega pomanjkanja hranil. Bolniki morajo upoštevati dieto vse življenje..

        V hudih primerih bolnik preidejo na parenteralno prehrano s posebnimi raztopinami ali prehrano z medicinskimi mešanicami (podobne so mešanicam za otroke prvega leta življenja).

        Priprave

        Glavna sestavina zdravljenja z zdravili so antibiotiki, ki uničujejo Tropheryma whippelii. Prenehanje podvajanja mikrobnega povzročitelja vodi v upočasnitev patoloških sprememb v tkivu črevesne sluznice in drugih notranjih organov. Antimikrobna terapija je dolga, sodobni klinični protokoli priporočajo uporabo zdravil 1-2 let. Najpogosteje predpisani so:

        • tetraciklin (doksiciklin);
        • Ko-trimoksazol;
        • cefalosporini;
        • meronem.

        Po zmanjšanju resnosti kliničnih simptomov je priporočljivo jemati antibiotike vsak drugi dan ali 3 dni zapored, nato pa sledi 4 dni premora..

        Patogenetsko zdravljenje za odpravo presnovnih motenj izberemo posamično za vsakega bolnika. Pri kompleksnem zdravljenju lahko uporabimo naslednje skupine zdravil:

        • encimi, ki izboljšujejo prebavo (lipaza itd.);
        • enterosorbenti;
        • multivitaminski kompleksi;
        • koloidne in fiziološke raztopine za intravensko infuzijo;
        • loperamid za zmanjšanje števila črevesnih gibov;
        • hepatoprotektorji za zmanjšanje negativnih učinkov antibiotikov.

        Trajanje patogenetskega zdravljenja je določeno tudi posamično.

        Možne posledice in napovedi za življenje

        Brez dolgotrajne protimikrobne terapije je Whipplejeva bolezen pri bolniku s hudimi kliničnimi simptomi po 1-2 letih končala s smrtjo. Trenutno kompleksna terapija omogoča doseganje dolgotrajne remisije za 8-10 let.

        Nadaljujte s temo, ne pozabite prebrati:

        Žal vam ne moremo ponuditi primernih izdelkov.

        Whipplejeva bolezen

        Whipplejeva bolezen (črevesna lipodistrofija) je zelo redka nalezljiva bolezen z mnogimi kliničnimi manifestacijami. Vpliva predvsem na črevesje, lahko pa vpliva tudi na kateri koli drug sistem telesa..

        Za bolezen je značilna motena presnova maščobe in kopičenje mukopolisaharidnih kompleksov v sluznici tankega črevesa, predvsem v bezgavkah, včasih pa tudi v drugih tkivih.

        To bolezen je prvi opisal George Whipple (od tod tudi ime), ki je leta 1907 pregledal črevesno tkivo mrtvih bolnikov. Najprej je znanstvenik opazil povečane bezgavke tankega črevesa, med histološkim pregledom pa so odkrili depozite maščobnih vključkov.

        Vzroki črevesne lipodistrofije

        Potem ko je Whipple razkril telesno maščobo, je sklenil, da je vzrok bolezni kršitev presnove lipidov. Vendar je nekaj časa kasneje podvomil v svoje sklepe, saj je v črevesju odkril tudi mikroorganizme, podobne bledi spiroheti.

        Povzročitelj bolezni Whipple je bil natančno ugotovljen šele v začetku 90. let s pomočjo verižne reakcije s polimerazo - iz materiala pacientovega tkiva smo izolirali gram-pozitiven bacil. Dobila je ime Tropheryma whippelii.

        Natančen mehanizem okužbe do danes ni bil določen. Domnevno se bolezen razvije v ozadju imunoloških motenj, zaradi česar se spremeni razmerje T-celične populacije in sposobnost celic imunskega sistema uničiti patogen bolezni Whipple.

        Do danes niso poročali o primerih prenosa s človeka na človeka..

        Znanstveniki ne izključujejo genetske nagnjenosti k bolezni.

        Stadiji in simptomi Whipplejeve bolezni

        Klinična različica bolezni ima tri zaporedne stopnje:

        1. Stage zunaj črevesnih manifestacij:

        • mrzlica;
        • bolečine v mišicah;
        • poliartritis;
        • sputum kašelj;

        2. Črevesni stadij (malabsorpcija v črevesju):

        • zmanjšan apetit in posledično telesna teža;
        • povečana utrujenost od vsakega stresa;
        • kronična driska z bogatim penastim blagom s sproščanjem maščob do 10-krat na dan;
        • napihnjenost;
        • mišična oslabelost;
        • amiotrofija;
        • bolečine v trebuhu;
        • znaki pomanjkanja vitaminov (luščenje kože, napadi, vnetje jezika, nevrološke motnje itd.).

        Na tej stopnji se pojavijo tudi resne spremembe: motena je presnova maščob in ogljikovih hidratov, razvije se močan sindrom malabsorpcije, hipokalcemija, polihipovitaminoza.

        3. Stadij manifestacije z več organi:

        • oslabljeno delovanje nadledvične žleze (bruhanje, slabost, pigmentacija kože, anoreksija, nizek krvni tlak);
        • znaki poškodbe centralnega živčnega sistema (motnje sluha in vida itd.);
        • poškodbe srčno-žilnega sistema (miokarditis, endokarditis, perikarditis);
        • kožne spremembe;
        • plevralno vnetje, traheobronhitis;
        • okvara spomina;
        • nespečnost;
        • demenca;
        • vztrajen padec krvnega tlaka;
        • podkožno krvavitev;
        • sivo rjava pigmentacija.

        Na tej stopnji ima lahko bolnik druge zdravstvene težave - njihova narava je odvisna od tega, kateri organ je virus poškodovan.

        Diagnoza bolezni Whipplea

        Kot smo že omenili, je Whipplejeva bolezen zelo redka bolezen, zato se vsak obisk medicinskega delavca ne spomni svojega obstoja. Toda na bolezen lahko sumimo že na podlagi nenehno razvijajoče se klinične slike.

        Za potrditev diagnoze:

        • hemogram: razkrije anemijo, pospešeno ESR, porast belih krvnih celic in trombocitov;
        • pregled blata na maščobo;
        • zaznati zmanjšanje železa, kalcija, magnezija, kalija, holesterola, beljakovin z biokemičnimi vzorci krvi;
        • Rentgenski pregled z barijem: za preučevanje sprememb v reliefu sluznice;
        • MRI, CT, ultrazvok: vizualizirajte kopičenje odvečne tekočine v votlinah in povečanih bezgavkah;
        • endoskopski postopki za odkrivanje otekline sluznice tankega črevesa in odvzem vzorcev biopsije za analizo;
        • histološka preiskava vzorcev biopsije je glavna metoda za diagnozo Whipplejeve bolezni: razkrije kopičenje v sluznici in bezgavkah, prisotnost spremenjenih makrofagov z bacili in brez njih.

        Zdravljenje Whipplejeve bolezni

        Zdravljenje te bolezni je zelo dolgo (traja vsaj eno leto) in vključuje:

        • prehrana z visoko beljakovinami z omejeno količino maščob (jajčni beljak, pusto meso, rečna riba in morski sadeži, mlečni izdelki, ovsena kaša, ajda, soja);
        • antibiotična terapija (rifampicin, tetraciklini, penicilini itd.);
        • vitamini
        • pripravki iz kalcija, kalija, magnezija in železa;
        • hormoni (v hudih primerih);

        Z ustreznim zdravljenjem se driska običajno zmanjša do konca prvega tedna, bolečine v sklepih pa do konca meseca. Vendar je treba upoštevati, da tudi tako pozitiven trend ni razlog za zaključek terapije. Trajanje poteka zdravljenja ni odvisno samo od splošnega stanja pacienta, temveč tudi od rezultatov ponavljajočih se histoloških študij vzorcev biopsije. V nekaterih primerih traja dve leti, da se popolnoma pozdravi..

        Napoved

        Ugodno prognozo Whipplejeve bolezni je mogoče le pod pogojem, da se terapija začne pravočasno.

        Če se ne zdravi, bo bolezen napredovala. Dve leti po nastanku druge stopnje bolezni nastopi smrt.

  • Pomembno Je Vedeti O Drisko

    Lepila so tesnila, oblikovana iz vezivnega tkiva. Lokalizirani so med črevesnimi zankami ali med listi, ki se nahajajo v peritoneumu in v trebušni votlini (visceralni in parietalni).

    Uporaba krompirjevih supozitorijev v zgodnjih fazah hemoroidov bo pripomogla k lajšanju bolečin, vnetij in oteklin v samo nekaj dneh. Narodni recepti in navodila, kako zdraviti hemoroide s krompirjevimi svečami, obkladki in kopelmi.