Simptomi policistične bolezni ledvic

Vse vsebine iLive preverjajo medicinski strokovnjaki, da se zagotovi najboljša možna natančnost in skladnost z dejstvi..

Imamo stroga pravila za izbiro virov informacij in se sklicujemo le na ugledna spletna mesta, akademske raziskovalne inštitute in, če je mogoče, preverjene medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepaju ([1], [2] itd.) Interaktivne povezave do takih študij..

Če menite, da je kateri koli od naših materialov netočen, zastarel ali kako drugače vprašljiv, ga izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Policistična bolezen ledvic ima različne simptome. Odvisno so od starosti pacienta, števila in velikosti cist, varnosti parenhima organov. Najpogostejši simptomi policistične ledvične bolezni so bolečina v ledvenem in epigastričnem predelu, srčno-žilne motnje, makro Mateurija, palpabilne povečane ledvice, žeja, poliurija in drugi simptomi odpovedi ledvic.

Bolečine v ledvenem predelu v 40-70% primerov se pojavijo razmeroma zgodaj, s starostjo pa jih opazimo pri 90% bolnikov. Pri veliki večini bolnikov je vmesne, prekinitvene narave. Intenzivnost bolečine je odvisna od stopnje oslabljene urodinamike in mikrocirkulacije v ledvicah in od resnosti pielonefritisa.

Bolečina v epigastričnem območju nastane zaradi pritiska razširjenih ledvic na intraabdominalne organe in zaradi napetosti ligamentnega aparata ledvic. Dispeptične motnje v kombinaciji z bolečino pogosto zmotijo ​​akutne bolezni prebavil, kar včasih služi kot razlog za neupravičeno urgentno laparotomijo. Bolezni srca in ožilja se kažejo z bolečinami v srcu, glavobolom, omotico. Pri 70-75% bolnikov s policistično ledvično boleznijo opazimo simptomatsko hipertenzijo z visokim diastoličnim krvnim tlakom (nad 110 mm Hg), torej je pri večini bolnikov hipertenzija maligna.

Resnost hipertenzije je odvisna od ishemije ledvičnega tkiva, ki je posledica stiskanja ciste ledvičnega parenhima, kar vodi v njegovo atrofijo in povečan intrarenalni tlak. Poleg tega razvija pielonefritis, ki mu sledi asimetrična zamenjava ledvičnega parenhima s vezivnim tkivom, poslabša ledvično disfunkcijo. Pri 70-75% bolnikov se pri pregledu fundusa določi retinopatija.

Žejo in poliurijo opazimo kot simptome kronične odpovedi ledvic različnih stopenj. V vroči sezoni bolniki s policistično ledvično boleznijo popijejo do 3-4 litre tekočine in izločajo do 2-2,5 litra na dan. Žeja in poliurija sta značilni za oslabljeno koncentracijsko sposobnost ledvic.

Makrohematurija kot simptom policistične ledvične bolezni odkrijemo pri 30-50% bolnikov, pogosto je kratkotrajna, popolna in jo praviloma ne spremlja življenjsko nevarna anemizacija telesa. Forniksi, v katerih se razvijejo kongestivni procesi, ki vodijo do papillitisa, so pogosteje vir krvavitev. Pri večini bolnikov lahko makrohematurijo odpravimo s protivnetno terapijo, hemostatičnimi zdravili, počitkom. V redkih primerih je s pomembno hematurijo potrebno izvesti operativni poseg.

Ledvice s policistizo narastejo pri 70-80% bolnikov, ki pogosto sami občutijo povečane ledvice. Pogosto so mobilne policistične ledvice, ki se zlahka palpirajo skozi sprednjo trebušno steno, imajo gomoljno, včasih bolečo površino.

Policistična bolezen ledvic

Policistična bolezen ledvic je genetska bolezen, ki jo povzroči degeneracija ledvičnega parenhima z nastankom več cist različnih velikosti. Pri policističnih boleznih ledvic je postopek vedno dvostranski. Zunanje prizadeta ledvica spominja na grozdje. Ciste so lahko različnih velikosti in oblik, prizadeti organ pa lahko doseže maso do 2 kilograma. Te spremembe ledvičnega tkiva se pojavijo pri embriogenezi.

Obstajajo zaprte ciste, pri katerih cistično tkivo ne komunicira s pielokalicealnim aparatom ledvice. V tem primeru pride do kršitve izločevalnih, filtracijskih funkcij ledvic, dekompenzacija je precej hitra. Ta vrsta policistične bolezni se pojavi pri novorojenčkih in vodi do hitre smrti otroka.

Ko nastanejo ciste odprtega tipa, pride do komunikacije s skodelicami in medenico, zaradi česar se izločevalna funkcija ledvic dolgo kompenzira.

Obstajajo tudi ekstrarenalni manifestacije te bolezni, za katere je značilen pojav cist v trebušni slinavki, ščitnici, timusu, jajčnikih in jetrih. Prav tako občasno opazimo kombinacijo policističnih črevesnih divertikuloz, prolapsa mitralne zaklopke, možganske anevrizme.

Oblike policistične ledvične bolezni

Oblika in potek bolezni je odvisen od vrste dedovanja:

  1. Pri novorojenčkih se pojavi avtosomno recesivna vrsta dedovanja. Genska mutacija ni povezana s spolnimi geni, zato lahko otrok katere koli spola podeduje to bolezen.
  2. V 85-90% primerov razvoja te patologije opazimo avtosomno dominantno vrsto dedovanja policističnih celic. V populaciji se policistična ledvična bolezen pojavlja s pogostostjo 1 / 400-1 / 1000, hkrati pa je ena najpogostejših genetskih bolezni. Prenos genetskih informacij prihaja od enega od staršev. Bolezen se praviloma manifestira v starosti 30-40 let, ko pride do postopne ekspanzije ledvičnih tubulov, ki ji sledi polnjenje s tekočino.

Ker ni genetske anamneze (prisotnost policistične ledvične bolezni pri sorodnikih), se domneva razvoj nove mutacije pri enem od staršev.

Vzroki za policistično delovanje ledvic

Kot smo že omenili, gre za gensko določeno bolezen, vendar obstajajo dejavniki, ki spodbujajo razvoj policistične ledvične bolezni, pa tudi pojav njenih zapletov:

  • nepravilna prehrana (prekomerni vnos soli, tekočina spodbuja povečanje tekočine v cistah);
  • sočasne patologije (diabetes mellitus) - spodbuja in otežuje razvoj kronične ledvične odpovedi;
  • okužbe sečil prispevajo k vnetju cist;
  • pristop sekundarne okužbe (z gripo, SARS, tonzilitisom, pljučnico);
  • prisotnost ledvičnih kamnov;
  • arterijska hipertenzija;
  • rane
  • kirurški posegi;
  • nosečnost.

Simptomi policistične bolezni ledvic

Z avtosomno recesivno vrsto dedovanja policističnih obolenj se bolezen lahko pojavi v maternici ali v prvih dneh življenja novorojenčka. Z intrauterinim razvojem ledvično policističnega ploda se plod praviloma rodi mrtev zaradi razvoja uremije. Obstajajo tudi primeri razvoja policističnih pri otrocih. Bolezen je huda: odpoved ledvic se razvije zelo hitro, kar vodi v smrt.

Vendar pa je policistiza pri otrocih izjemno redka. Pogosteje manifestacijo bolezni opazimo pri odraslih, starejših od 30 let. Policistična ledvična bolezen vodi do razvoja kronične ledvične odpovedi. Obstaja več stopenj poteka bolezni: kompenzacija, podkompenzacija, dekompenzacija.

Stopnja nadomestila

V kompenzacijski fazi so za manifestacije policističnih bolezni najpogosteje značilni skupni simptomi: utrujenost, splošna šibkost, disuricni pojavi. Prav tako se bolnik lahko pritoži zaradi bolečin v ledvenem predelu (boleče, zatiralno, dolgotrajno, ne preneha se jemati z antispazmodičnimi zdravili). Bolečina lahko seva v stransko trebušno steno. Pojav bolečine je povezan s podaljšanjem ledvične kapsule s povečanjem volumna ledvic, na katere vplivajo ciste različnih velikosti. Lahko opazimo hematurijo (pojav krvi v urinu). Natančen vzrok za pojav krvavitev znotraj votlinskih formacij ni ugotovljen. Hematurija lahko pride, se ustavi. V redkih primerih je krvavitev lahko precej množična, kar zahteva kirurški poseg.

Faza podkompenzacije

V fazi podkompenzacije se povečajo manifestacije kronične ledvične odpovedi. Pojavijo se pritožbe žeje, srbenje kože, glavobol, poliurija. Na tej stopnji so pojavi arterijske hipertenzije (raven krvnega tlaka je težko popraviti). Z dodatkom okužbe se lahko razvije pielonefritis, kar vodi v pojav vročine, mrzlice.

Stopnja dekompenzacije

V fazi dekompenzacije se razvije kronična uremija. Delujoče ledvično tkivo v celoti nadomestijo ciste, zaradi česar se krši filtracijska funkcija ledvic, produkti presnove dušika se ne izločajo z urinom in se ponovno absorbirajo nazaj v kri, zastrupijo telo. Z nepravočasnim zdravljenjem to stanje vodi v smrt. Tudi sekundarna okužba močno poslabša potek bolezni.

Diagnoza policistične bolezni ledvic

Obstajajo osnovne in dodatne diagnostične metode.

Glavne metode vključujejo:

  • zaslišanje pacienta (podrobna raziskava omogoča začetno diferencialno diagnozo bolezni);
  • jemanje anamneze (omogoča prepoznavanje dednega dejavnika bolezni);
  • pregled pacienta. Palpacija ledvic skozi sprednjo trebušno steno (s policističnimi ledvicami so povečane ledvice, tuberkeli). Ta postopek je precej boleč..

Dodatne metode pregleda

  • klinična analiza urina;
  • analiza urina po Nechiporenku (število oblikovanih elementov v urinu);
  • analiza urina po Zimnitskem (omogoča določitev ekskretorne, koncentracijske funkcije ledvic);
  • klinični krvni test;
  • biokemijski krvni test (kreatinin, raven sečnine - končni produkti presnove beljakovin, Ca, K, P);
  • bakteriološka kultura urina.
  • Ultrazvok ledvic. Določa prisotnost cist, širitev pielokalicealnega aparata;
  • ekskretorna urografija je rentgenska metoda, ki temelji na vnosu kontrasta v bolnikovo kri, da bi dodatno ocenili delovanje izločevalcev ledvic;
  • retrogradna pielografija je tudi metoda rentgenskih pregledov, pri kateri se kontrast odda skozi urinski kateter. Ta metoda vam omogoča, da določite stanje votlinskih struktur ledvic;
  • računalniška tomografija (CT), slikanje z jedrsko magnetno resonanco: omogoča določitev števila cist, njihove oblike in velikosti;
  • ledvična angiografija (določitev žilnih struktur ledvic);
  • EKG (ocena delovanja srca).

Diferencialno diagnozo policistične ledvične bolezni je treba opraviti z glomerulonefritisom, pielonefritisom, boleznimi ledvičnih tumorjev.

Zdravljenje policistične bolezni ledvic

Zaradi dejstva, da je policistična ledvična bolezen genetsko določena bolezen, je nemogoče preprečiti njen razvoj. Obstaja več eksperimentalnih oblik zdravljenja te bolezni, vendar je simptomatska terapija osnova za zdravljenje..

  1. Dieta: izključitev maščobne, ocvrte hrane, začimb, omejitev soli, tekočin, živalskih beljakovin (mesa), ki vsebujejo kalijeve izdelke (banane, oreščki, krompir, suho sadje);
  2. Strog nadzor nad krvnim tlakom (ciljna raven krvnega tlaka je 130/80 - 140/80 mm Hg);
  3. Omejitev telesne aktivnosti (intenzivni treningi moči, dolgotrajna vadba) so izključeni;
  4. Sanacija žarišč vnetja (karies, tonzilitis, sinusitis) in preprečevanje njihovega nastanka.
  1. Antihipertenzivna terapija (zaviralci ACE, ARA, zaviralci kalcijevih kanalov, zaviralci beta). Zdravila se predpisujejo individualno za vsakega bolnika;
  2. Antibakterijska zdravila (cefalosporini, fluorokinoloni) ob prisotnosti bakterijske okužbe;
  3. Aminokislinski pripravki - odpravljanje pomanjkanja beljakovin;
  4. Železovi pripravki, eritropoetin - zdravljenje anemije;
  5. Nadzor motenj fosforja in kalcija;
  6. Sprejem diuretikov z zmanjšano diurezo, prisotnost edema;
  7. Hemostatska terapija za makrohematurijo;
  8. Operacija. Priporočljivo je za obsežne krvavitve, tvorbo velikih cističnih elementov. Po odprtju ciste se obseg ledvice znatno zmanjša, s čimer se izboljša prekrvavitev, izločevalna funkcija ledvice;
  9. Z razvojem ledvične odpovedi se v krvi pojavi hitro povečanje produktov presnove dušika (kreatinin, sečnina), kar vodi v zastrupitev telesa. V takih primerih se reši vprašanje imenovanja hemodialize (umetno čiščenje krvi s posebnim aparatom), peritonealne dialize, presaditve ledvic.

Zdravniki, ki jih je treba kontaktirati:

  • urolog / nefrolog;
  • terapevt.

Prognoza za policistične bolezni ledvic

S prirojeno policistično boleznijo je prognoza slaba. Pričakovana življenjska doba je do 1 leta. Z razvojem policistoze od 30. leta starosti - prognoza je razmeroma ugodna. Bolezen se razvija počasi, vendar sčasoma vodi v razvoj kronične odpovedi ledvic. Pravočasna diagnoza, pravilno predpisano zdravljenje in popolna skladnost z vsemi zdravniškimi recepti bodo znatno izboljšali bolnikovo kakovost življenja.

Ali je mogoče policistično ledvično bolezen ozdraviti? Prognoza in življenjski slog pacienta

Policistična bolezen ledvic je dedna bolezen, ki vodi do nastanka številnih veziklov znotraj ledvičnih struktur in ogroža popolno odsotnost izločevalne funkcije ledvic..

Kako se manifestira ledvična policistiza, ali jo je mogoče zdraviti, kako se zaščititi pred zahrbtno boleznijo - odgovore na ta vprašanja boste prejeli v tem članku.

VSEBINA (kliknite na gumb na desni):

Kako se razvije policistična bolezen ledvic??

Ena od možnosti za razvoj ledvične odpovedi je progresivna kršitev izločanja tekočine kot posledica polnjenja ledvičnega parenhima s cističnimi vezikli.

Z razvojem ledvičnih tubulov se v obeh ledvicah pojavi patološka vzporedna tvorba več cist. Velikost ciste se giblje od premera 1-2 mm do 3-4 cm.

Tekočina znotraj cističnega vezikula ima prevladujočo barvo - rjavo, v različnih odtenkih: od svetlo rumene do čokolade. Konzistenca cističnega izločka je lahko različnih viskoznosti, pogosteje koncentracija izločka doseže žele podobno stanje.

Ledvična odpoved je posledica razvoja ledvičnega parenhima v patološki smeri po policističnem. Cistični vezikli se poleg ledvic lahko tvorijo v jetrih, trebušni slinavki, vranici, žleznih organih reproduktivnega sistema.

ICD koda

Policistična bolezen ledvic je po klasifikaciji mednarodne ravni ICD 10 šifrirana s Q 61.

Oblike policistične ledvične bolezni

Policistična razkriva 2 oblika manifestacije v urološki praksi.

Prva oblika se najpogosteje nahaja pri novorojenčkih in je povezana z prirojenim mehanizmom dedovanja patologije glede na recesivni tip, ki se prenaša skozi avtosome.

Pri drugi obliki policistične bolezni ledvic se pri otrocih v zgodnji ali pozni starosti začne opažati patologija, odkrivanje bolezni pa se pojavi tudi pri odraslih. Za patologijo je značilen prevladujoč tip dedovanja, ki se prenaša skozi avtosome..

Membrane ledvičnih tubulov, pa tudi številne poti v telesu so obložene z dlačicami, ki zaznavajo tekočinski tok v kanalu.

V primeru kršitve percepcije s strani lasnih receptorjev se ciklični adenozin monofosfat koncentrira na površini epitelijskih celic. Membranski proteini so odgovorni za funkcijo receptorjev v cilijah celic: fibrocistin, policistin-1 in polikistin-2.

To je molekularna stopnja razvoja policistiz, kombinirana z drugimi patologijami cevastih cilijev v skupini ciliopatij. Zdravljenje policističnih okužb je namenjeno zmanjšanju površine membran cikličnega adenozin monofosfata.

Za citološko in histološko stopnjo razvoja policisteze je značilna kršitev tvorbe normalnih epitelijskih celic v celičnih tubulih, pa tudi povečana prepustnost membran teh celic, kar ima za posledico tvorbo več cist.

Pri polnjenju cističnih veziklov se funkcija normalnih nefronov postopoma zavira zaradi stiskanja s cistami, napolnjenimi s tekočino. Funkcija izločanja s takšno ledvico se kritično zmanjša, teža organa začne presegati 35 g.

Ciste oblike

Cistični vezikli so odprti in zaprti. Z zaprtimi tipi se vezikuli izolirajo epitelijem iz lumena zvitih tubulov. Izločalna funkcija v takih veziklih ni. Običajno se zaprta vrsta ciste diagnosticira pri novorojenčkih, prognoza zaprtega tipa je neugodna.

Odprte oblike ciste izgledajo kot cevaste širitve, ki so med seboj povezane z velikimi in majhnimi skodelicami ledvic, ki se nahajajo dalje skupaj z ledvično medenico.

Izločalna funkcija ledvic s to obliko policistične bolezni dolgo ostane nemotena. Ker divertikuloza kanalov dolgo ostane latentna, se diagnoza po simptomatskem kompleksu nanaša na obdobje starejšega ali srednjega otroštva, pa tudi na odraslost.

Po statističnih podatkih je policistična bolezen pri novorojenčkih patološki pojav, ki se pojavi 10-krat manj pogosto kot v odrasli dobi.

Vrste policističnih ledvičnih bolezni

Po etiologiji policistične manifestacije delimo na 5 vrst:

  1. Pri odraslih obstaja patologija, ki jo povzroča mutirani gen, ki se nahaja v 16 avtosomih.
  2. Kromosomska mutacija na 16. kromosomu vodi v infantilno patologijo in gomoljno sklerozo.
  3. Policistična bolezen, ki jo najdemo pri prebivalcih Finske in Rusije.
  4. Genska mutacija na 4. kromosomu, katere začetek se nanaša na zrelo starost osebe.
  5. Kromosomske mutacije v 4. avtosomu, ki jih fiksira recesivni gen. V tem primeru se poleg policističnih razvijejo sočasne patologije - bolezni srca in razcep obraz.

Vzroki

Približno 9 primerov od desetih predstavlja avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. Bolezen se v večini primerov odkrije pri odraslih, starejših od 30-40 let. Mutantni gen se podeduje, če je eden od staršev (ali oba) trpel za to patologijo.

Vzroki recesivne oblike policistične bolezni, ki se kažejo pri novorojenčkih, ležijo v odsotnosti znakov pri starših, ampak v prisotnosti mutantnega gena v njihovih genotipih, obojega.

Heteroroznost staršev po navedenem kriteriju določa tveganje za patologijo pri 25% novorojenčkov. Če starši niso imeli mutiranih genov (ali enega od njih), je vzrok za avtosomno recesivno policistizo pojavljanje mutacij v zarodnih celicah med njihovo tvorbo.

Patogenetski razvoj policistične ledvične bolezni se začne na stopnji sekundarne tvorbe ledvic, ko se tvorijo nefroni z integracijo celic z izločevalnimi in sekretornimi funkcijami.

Fiziološki rezultat te integracije je povečanje tlaka znotraj tubulov ledvic, čemur sledi kršitev odliva primarnega urina zaradi deformiranih tubulov in cističnih tvorb.

Morfološko ima ledvica s policistično boleznijo razlike z zdravo zaradi gomoljne površine, ki jo tvorijo več cističnih veziklov..

Cistični vezikuli so posode vezivnega tkiva z epitelijskim tkivom znotraj mehurčka. Čista votlina je napolnjena s tekočino, ki ima rjavkast odtenek, po kemijski sestavi podoben urinu.

Med žleznim tkivom parenhima se tudi podaljšajo nepovratne spremembe atrofičnega, distrofičnega ali ishemičnega tipa po dolgotrajni kompresiji cističnih veziklov. Velike in majhne ledvične skodelice, pa tudi medenica, so opazno povečane in so doživele deformacijo.

Simptomi

Klinična slika ledvične policistoze pri novorojenčkih se kaže v odsotnosti uriniranja ali izredno slabega izločanja urina.

Zaradi zadrževanja urina telo razvije zastrupitev z dušikovimi presnovnimi produkti, ki se konča s smrtjo otroka. Pri ljudeh v odrasli dobi se patologija razvija počasi, v fazah: kompenzacija, podkompenzacija, dekompenzacija.

Kompenzirana stopnja policistične ledvice poteka dlje časa brez manifestacije specifičnih simptomov. Razvoj patologije pred fazo podkompenzacije ledvična odpoved ni, vendar bolečina v spodnjem delu hrbta, glavi, trebuhu napreduje, uriniranje je oslabljeno, kri se pogosto pojavi v urinu. Ledvice se začnejo povečevati v količini.

Podkompenzirana stopnja kaže znake odpovedi ledvic, čeprav bolnikova življenjska grožnja in kritično stanje ne obstaja..

Bolniki poročajo o pogostejših glavobolih, stabilni arterijski hipertenziji, izsušitvi sluznice ustne votline, slabosti.

Dnevni volumen urina se poveča, vendar je koncentracija urina v kemični sestavi najbolj podobna primarnemu urinu, kar kaže na šibko infiltracijo v ledvičnih nefronih.

Sestava urina razkriva rdeče krvne celice (eritrocitirija), bele krvne celice (levkociturija), nakopičene celice ledvičnih tubulov, beljakovine v obliki valjastih tvorb (cylindruria).

V primeru tvorbe gnojne mase se bolnik trese, počuti slabo in drhti. Z urolitično sočasno boleznijo se začnejo kolike v ledvicah.

V fazi dekompenzacije opazimo vztrajno avtotoksičnost telesa. Hitrejši razvoj patologije na tej stopnji olajša stanje nosečnosti, izguba krvi, arterijska hipertenzija.

Razvoj gnojnih procesov se konča z urosepsijo, oslabitev imunskega sistema ob sočasnih bakterijskih in virusnih okužbah je nevarno usodna.

Stalno stanje arterijske hipertenzije s policistizo poslabša stanje srčno-žilnega sistema, kar vodi v hipertrofijo levega prekata, hemoragično kap, srčno popuščanje, propad mitralne zaklopke in možgansko anevrizmo.

Toksično stanje ženskega telesa v tretjem trimesečju nosečnosti je pogosto povezano s policistično ledvično boleznijo. Dejavnik tveganja je pogosto zvišanje krvnega tlaka pri ženski pred porodom.

Med težavami prebavil s ledvično patologijo sta policistična bolezen jeter in divertikuloza debelega črevesa..

Diagnostika

Odkrivanje policistične ledvične bolezni se začne z anamnezo, v kateri se določi vloga dednih dejavnikov in primerov odkrivanja patologije v družinskem drevesu.

Anamneza je edina neinštrumentalna metoda za diagnosticiranje bolezni ledvic. Vizualni pregled pacienta in palpacija ne dajeta diagnostičnega rezultata.

Med instrumentalnimi metodami za odkrivanje policistične bolezni sodi sodobna medicina naslednje:

  1. Ultrazvok ledvic (ultrazvočni pregled), za katerega so značilne neškodljivost, dostopnost in hitri rezultati. Pri pregledu ledvic na prisotnost cističnih veziklov se opravi sočasni ultrazvočni pregled trebušne slinavke, pljuč in jeter..
  2. MRI (slikanje z magnetno resonanco) ledvic vam omogoča, da odstranite urodinamične parametre ledvičnih struktur med tvorbo urina in njegovo izločanje vzdolž izločevalnega trakta. Prednost ima prednost pri odkrivanju cističnih veziklov, benignih in malignih tumorjev.
  3. S CT (računalniško tomografijo) je mogoče podrobno preučiti patologijo struktur ledvic, njihov fiziološki mehanizem tvorbe urina. Makroskopske slike organa so posnete v različnih geometrijskih ravninah, kar vam omogoča, da v tridimenzionalni sliki zaznate strukture in mehanizme njihovega delovanja..
  4. Med izločevalno urografijo se bolniku injicira raztopina, ki vsebuje radioaktivne izotope joda. Urodinamične parametre spremljamo (pretok, optimalen volumen polnjenja struktur, posamezne značilnosti filtracijskih in infiltracijskih procesov, čas nastanka urina na enoto prostornine).
  5. Rentgenska angiografija izločevalnih organov se opravi po vbrizganju kontrastnega sredstva v ledvične arterije. Rentgenski žarki se sprejmejo po tem, ko je kontrastno sredstvo ledvičnega žilnega sistema popolnoma napolnjeno. Na slikah so vidne številne ciste.
  6. Podobna metoda z uporabo radioaktivnih snovi je nefroscintigrafija. Radioaktivne snovi se dajejo v raztopljenem stanju po intravenski metodi, koncentrirane pa so v ledvicah in ureterjih. Metoda omogoča oceno funkcionalnega stanja izločevalnega sistema in razlikovanje možnih odstopanj pri njegovem delu.

Zdravljenje

Na žalost ni zdravljenja, ki bi bilo namenjeno zaustavitvi policističnih obolenj. Toda ko odkrijemo patologijo, se oceni tveganje za dejavnike, ki prispevajo k napredku bolezni..

Pri prvih manifestacijah ledvične disfunkcije mora bolnik opraviti test na prisotnost gena, ki je odgovoren za razvoj policisteze v središču molekularne genetike. Test se opravi z uporabo pacientove sline ali krvi.

Manifestacija klinične slike policistične bolezni zahteva simptomatsko zdravljenje. Bolnik mora spremljati krvni tlak in ga pravočasno znižati..

Da bi preprečili razvoj kronične ledvične odpovedi, je predpisano simptomatsko zdravljenje pielonefritisa. Izločanje mikroflore proizvajajo antibakterijska in antiseptična sredstva..

Ko se v urinu pojavijo krvni strdki, je indicirano zdravljenje s hemostatiki. Arterijska hipertenzija se odpravi z jemanjem antihipertenzivnih zdravil. Ob zmanjšanju količine sproščenega urina so predpisani diuretiki.

V fazi kompenzacije se v prisotnosti velikih veziklov odprejo, da obnovijo delovanje neurejenih nefronov in zmanjšajo skupno velikost ledvice.

V fazi dekompenzacije je bolniku prikazana stalna hemodializa, peritonealna dializa ali presaditev ledvic.

Na splošno krepitveni ukrepi za zmanjšanje stopnje razvoja ledvične patologije so usmerjeni v preprečevanje okužbe adenoidov, dihal, imunskega sistema in zob.

Bolnik bi moral pregledati svojo prehrano v smeri povečanja kaloričnega vnosa, a zmanjšati vnos soli in beljakovin. Priporočljiva vitaminska prehrana.

Ko je postavljena diagnoza, bolnik s policistično boleznijo redno spremlja urologa ali nefrologa. Pred spočetjem otroka je priporočljivo, da se bodoči starši posvetujejo z genetikom glede možnosti pridobitve dednih ledvičnih bolezni ploda, če ima eden od zakoncev primere odpovedi ledvic v družinskem drevesu.

Poskusno zdravljenje

V sodobni medicinski praksi režima zdravljenja policističnih bolezni ledvic ne obstaja. Iskanje učinkovitih zdravil, ki lajšajo ledvično patologijo, pa se nadaljuje.

Obstajajo klinične študije s prostovoljnimi bolniki, ki uporabljajo zdravila za zmanjšanje koncentracije cikličnega adenozin monofosfata (hormonskih derivatov somatostatina in vazopresina, zaviralcev proteina kinaze serina-treonina).

Nekatera zdravila niso bila testirana v medicini, vendar je bil raziskan njihov vpliv na laboratorijske živali. To velja za inhibitorje tvorbe glikozilceramida, ciklinskih odvisnih proteinov (kinaz). Študije je na belih miših opravil genetik O.Yu. Brez krvi.

Folk metode

Preden izberete ljudska pravna sredstva za zdravljenje policističnih obolenj, se je vredno držati vzorca: tradicionalna medicina s to patologijo lahko pomaga le pri simptomatskem zdravljenju, policistične pa ne ozdravi.

Nenadzorovan vnos ljudskih zdravil lahko povzroči zaplete policististoze, ki so nepopravljivi.

V sodelovanju z zdravnikom je mogoče s fitopreparacijami znižati krvni tlak, doseči povečane protivnetne, imunostimulirajoče učinke in zmanjšati toksični učinek okužbe.

Glede na točen odmerek in navodila za uporabo drog je v ta namen mogoče uporabiti:

  • veliki listi loputa;
  • čebulice česnovega semena;
  • korenine mulleina podobnega žezlu;
  • ferula smrdeči korenik lateksa;
  • sladke korenine gole;
  • cvetovi kalendule officinalis;
  • korenine radiča navadne;
  • lističi fižola navadnega fižola;
  • zeleni orehi.

Diete za policistične

Dieta za policistizo ledvic je ključna pri zdravljenju patologije zaradi nezadostno preizkušene terapije z zdravili.

Skladnost s prehrano prispeva tudi k zaviranju patološkega procesa in odpravi presnovnih reakcij, povezanih s policistizozo. Splošno stanje bolnika po tečaju prehrane se izboljša.

Prehrana mora temeljiti na naslednjih pravilih:

  • pregledati prehrano v smeri zmanjšanja vnosa beljakovin in maščob ter povečanja ogljikovih hidratov;
  • obilen režim pitja;
  • pogosti obroki čez dan v majhnih porcijah;
  • spremljati prejem dnevnih odmerkov vseh vrst vitaminov prek prehrambenih izdelkov in dodatno obogatitev;
  • izključiti zaužitje soli v hrani, da se prepreči zvišanje krvnega tlaka, kar ustvarja dodatno delo za poškodovane ledvice;
  • glede na tveganje za napredovanje bolezni zaradi zaužitega kofeina zaradi povečanja pogostosti novotvorb, ki vključujejo ciste, se uporaba kofeinskih pijač drastično zmanjša;
  • Zaželena je hrana z veliko vlakninami.

Kot se kaže pri odraslih

Odrasli so nagnjeni k razvoju bolezni z manifestacijo simptomov v 3 stopnjah:

  • odškodnina;
  • podkompenzacija;
  • dekompenzacija.

Stopnja nadomestila

V tej fazi se klinična slika policistične bolezni šele začne pojavljati. Intenzivnost simptomov, ki se kažejo do konca stopnje, se izrazito poveča.

Pacient ima pritožbe zaradi pritiska občutkov na mestu glavnih organov izločanja. V trebuhu se začne bolečina nejasne etiologije in lokalizacije..

Pritisk na ledvični parenhim se poveča, zato se pri bolni osebi zabeležijo odstopanja v pogostosti uriniranja. Naenkrat pacient začne opažati spremembo barve urina in včasih vizualno izsledi pojav krvnih strdkov v izločenem urinu.

Splošno stanje pacienta zaplete stalna utrujenost. Na splošno se funkcionalno stanje izločevalnih organov ocenjuje brez odstopanj..

Faza podkompenzacije

Napredek bolezni se izraža v pojavu znakov nezadostnega delovanja ledvic. Pri zbiranju anamneze se opazijo pritožbe zaradi migrene podobne bolečine v glavi, suhosti sluznice ustne votline in želje po obilnem režimu pitja, napadi slabosti in nagon bruhanja. Pri merjenju krvnega tlaka se ta indikator vztrajno digitalno poveča.

Z laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami pri bolni osebi zabeležimo pojav v urinu cilindričnih patoloških kompleksov, krvnih celic. Videz pielonefritisa dokazuje levkociturija..

Specifična teža urina ima kazalnike, podobne sestavi primarnega urina. Dodatek suppuration poslabša splošno stanje človeka, ki se kaže z vztrajnim zvišanjem telesne temperature in znaki zastrupitve.

Stopnja dekompenzacije

Stanje osebe, ki trpi za policistično boleznijo, se dramatično poslabša. Zadrževanje urina in znaki zastrupitve so kronični. Krvni tlak stalno narašča na kritično raven.

S čezmernim zvišanjem tlaka lahko bolniki razvijejo akutno srčno popuščanje ali patologije v smeri hipertrofije srca levega prekata, nepopolno zapiranje ventila med prekati leve polovice srca, anevrizmo cerebralne arterije.

Z okužbo telesa pnevmokokne in virusne narave v fazi dekompenzacije pride do smrti.

Okrevanje pri odraslih z nastankom bolezni ni pogosto zabeleženo, vendar dolgotrajno, temeljito simptomatsko zdravljenje in preprečevanje infekcijskih vdorov bistveno izboljša kakovost življenja odrasle osebe in poveča njeno trajanje.

Policistična pri otrocih

Prognoza poteka bolezni pri otrocih je odvisna od vrste ciste. Z zaprto obliko se simptomi patologije pojavijo takoj po rojstvu otroka. Postopek uriniranja lahko moti, dokler ni popolnoma odsoten. Takšen potek policistične bolezni je nevarna smrt.

Odprte ciste se začnejo manifestirati že v povojih, predšolski ali šolski dobi. Otrok se začne pritoževati zaradi bolečine v ledvenem delu. Pridružitev okužbi se konča z razvojem pielonefritisa.

Mladi pacienti imajo pogoste napade hipertenzije. Ultrazvočni pregled otroka kaže povečanje ne le v organih izločanja, temveč tudi v organih drugih sistemov.

Potek policistične bolezni pri otrocih je zapleten z neugodno dednostjo obeh staršev, medtem ko patologijo odraslih pojasnjujejo s prenosom mutacije od enega od staršev.

Otrok mutacije mutacij povezuje tudi z materino strastjo do uživanja konzervirane hrane, uživanja drog, ki so prepovedane med nosečnostjo, in virusne okužbe.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi bolezni ledvic vključujejo izključitev dejavnikov, ki prispevajo k nastanku in razvoju patologije. Z izjemo dednega dejavnika morajo mladi starši pred načrtovanjem svojega otroka opraviti zdravniško in genetsko svetovanje.

V prisotnosti dednega dejavnika pri napredovanju bolezni je najprej izključena okužba sečil (primarna okužba).

Diagnoza policistične ledvične bolezni zahteva, da bolniki redno prejemajo posvetovanja od nefrologov ali urologov in jih nenehno spremljajo. Takšne podjetniške odločitve bodo lahko, če bo bolezen dolgo zavirala napredek, pustile v fazi odškodnine.

Skupina tveganja za odkrivanje zapletov bolezni vključuje nosečnice in ljudi, ki so telesno poškodovani..

Napoved

V večini primerov bolezni je prognoza neugodna. To v celoti velja za napredek bolezni. Da bi človeka rešili, je potrebno korenito spremeniti življenjski slog in sprejeti skrajne medicinske ukrepe (peritonialna ali hemodializa, presaditev ledvic).

Na prognozo vpliva terapevtsko zdravljenje, prisotnost okužb in zapletov. Neaktivnost pri policistični bolezni ledvic vodi v nastanek in povečanje cist v drugih organih in sistemih telesa.

Življenjska doba

Na življenjsko dobo bolne osebe vpliva stopnja, v kateri se drži zdravnikovih priporočil in ukrepov zdravljenja. Napredek in razvoj policističnih obolenj se lahko znatno zmanjša in poveča pacientovo življenjsko dobo za nedoločen čas..

Glavni dejavnik zmanjšanja življenjske dobe je invazija in razvoj nalezljivih bolezni. Po stopnji vpliva na življenjsko dobo lahko okužbo izenačimo s poskusi samozdravljenja.

Življenjski slog zaradi policistične bolezni ledvic

Od vseh pravil zdravega načina življenja pri ledvični policistični bolezni prevladuje pravilno prehranjevanje in pitje ljudi, ki jih je prizadela bolezen.

Smer racionalne prehrane je povezana z izločanjem komponent, ki zvišujejo krvni tlak. Omejitve ali izjeme za živila se nanašajo na naslednje prehranske sestavine:

  1. Natrijeve soli, ki ustvarjajo dodatno obremenitev ledvičnih tubulov z reabsorpcijo natrijevih ionov. Najpogostejša snov z natrijevimi ioni je natrijev klorid..
  2. Proteinski proizvodi, ki v telesu ustvarjajo dodatno presnovo dušika, zaradi česar je potrebno nujno odstraniti strup - amoniak.
  3. Maščobna hrana kot vir holesterola ustvarja holesterolne obloge v krvnih žilah in s tem povečuje tveganje za hipertenzijo.
  4. Čokolada, kava, čaj in drugi kofeinski izdelki prispevajo k nastanku in povečanju cističnih veziklov..
  5. Ustrezen režim pitja.
  6. Popolna izključitev pijač, ki vsebujejo alkohol, kajenje kot dejavniki povečanja krvnega tlaka.

Izenači se s prehranskimi dejavniki za preprečevanje policističnih in rednim nadzorom krvnega tlaka na ravni 120/80 - 130/90.

Kakšni so simptomi in kako zdraviti policistično bolezen ledvic?

Patologija genitourinarnega sistema v obliki različnih nepravilnosti je približno 30% vseh prirojenih bolezni, pri pediatričnih bolnikih je pogostost nekoliko višja (do 40%). Za nekatere bolezni ledvic je značilen blag potek s popolno odsotnostjo ali minimalnimi kliničnimi manifestacijami, za druge pa hud potek, ki se kaže z resnimi oslabljenimi ledvičnimi funkcijami, celo smrtnimi. Ena od resnih patologij je policistična bolezen ledvic..

Razvrstitev

Obstaja več klasifikacij nepravilnosti. Ena najpogostejših je sistematizacija N. A. Lopatkina, v kateri se razlikujejo naslednje skupine nepravilnosti:

  • ledvična struktura;
  • količina;
  • lokalizacija, oblika in velikost ledvic;
  • ledvične žile;
  • kombinirane patologije.

Policistična bolezen ledvic je ena izmed strukturnih nepravilnosti. Odlikujejo se številne bolezni, za katere je značilna prisotnost ene ali več cist. Ta bolezen, za katero je značilno, da v velikem številu primerov razvije odpoved ledvic pri odraslih in med vsemi cističnimi boleznimi ledvic, je pogosto smrtna. Vzrok policistične ledvične bolezni se šteje za neuspeh v embriogenezi, in sicer kršitev fuzije segmentov nefrona (tubulov). V prihodnosti to vodi v dejstvo, da začasni urin vstopi v proksimalne tubule, ki nimajo nadaljevanja, kar ima za posledico tvorbo cist različnih premerov.

V mednarodni klasifikaciji bolezni ločimo več razredov policističnih bolezni:

  1. avtosomno recesivni (pediatrični tip);
  2. avtosomno dominanten (tip odrasle osebe);
  3. nedoločen.

Policistična bolezen ledvic je genetska bolezen, za katero je značilna dvostranska poškodba, to je, da se v desni in levi ledvici razvije patološki proces. S policistično ledvično boleznijo se v organu pojavijo ciste, ki z napredovanjem bolezni ledvic naraščajo, kar vodi do atrofičnih sprememb parenhima.

Razširjenost in klinična predstavitev

Kongenitalna uropatija je najpogostejši vzrok vnetne patologije. Nekateri bolniki dlje časa morda nimajo znakov bolezni, vendar pogosteje ima disfunkcija klinično resnost. V veliki večini primerov ima oseba kršitev urodinamike z razvojem patoloških procesov vnetne narave, kar posledično prispeva k nastanku kaluljev, atrofičnih sprememb, odpovedi ledvic.

Policistična ledvična bolezen pogosto najdemo pri predstavnikih iste družine, v 75% primerov gre za obremenjeno anamnezo. Skozi življenje se bolezen postopoma razvija, praviloma jo odkrijemo v mladosti (povprečno 30 let), redkeje pri otrocih in starejših. Pri bolnikih, ki se zdravijo v obliki zunajtelesnega čiščenja krvi "umetne ledvice", opazimo policistično bolezen v 10%. Ženske trpijo pogosteje kot moški.

Obstajata dve vrsti dedovanja bolezni:

Slednji tip je značilen za odrasle, v večini primerov so patološke spremembe v genu 16. kromosoma. Poleg tega je pogostost izražanja genov 100% pri bolnikih, ki so dopolnili 80 let.

Najbolj značilne klinične manifestacije bolezni so: izboklina na strani ali na sprednji trebušni steni, dolgočasna bolečina v ledvenem predelu, znaki kronične odpovedi ledvic (žeja, povečana utrujenost, moteno uriniranje), ki postopoma napredujejo. Do 40. leta starosti se pritožbe praviloma izrazijo in zahtevajo nadomestno zdravljenje. Poleg naštetih manifestacij imajo bolniki sindrom arterijske hipertenzije, moteno uriniranje v obliki poliurije, nokturije (največji izpust urina se pojavi ponoči), nagnjenost k nastanku kamnov in razvoj urolitiaze, eritritis v laboratorijskem pregledu krvi. V primerih okužbe lahko v ugodnih pogojih za stagnacijo urina ciste razvijejo pielonefritis. Ker gre za bakterijsko patologijo, bo v primerih akutnega procesa značilna klinična slika s prisotnostjo bolečine, intoksikacijskega sindroma:

  1. zvišanje telesne temperature na vročinske številke z mrzlico;
  2. šibkost, utrujenost;
  3. občutek slabosti;
  4. pomanjkanje apetita.

Z razvojem pielonefritisa je gnoj prisoten v splošni analizi urina. Pri preiskavi krvi so značilne spremembe, značilne za vnetni proces: levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov.

Glede na resnost kliničnih znakov odpovedi ledvic ločimo 3 stopnje poteka policistične bolezni. V prvem so te manifestacije nepomembne, v drugem izrazito, za tretje je značilna dekompenzacija bolezni z najbolj izrazito funkcionalno okvaro ledvic. Biokemijska analiza krvi kaže na povečanje kreatinina in sečnine.

S policistično ledvično boleznijo pogosto odkrijemo kombinirano razvojno anomalijo (najpogosteje pri otrocih s cističnimi deformacijami drugih organov). Na primer, pri nekaterih bolnikih se odkrije cistična poškodba jeter, medtem ko v majhnem številu primerov pri odraslih opazimo nezadostno delovanje, za razliko od otrok. Pri približno 15% odkrijemo intrakranialne anevrizme, odkrijemo tudi lezije trebušne slinavke..

Diagnostika

Za postavitev diagnoze morajo bolniki opraviti pregled, začenši z zbiranjem pritožb in pregledom. Obvezno je razjasniti družinsko anamnezo zaradi prisotnosti genetske nagnjenosti. Diagnoza policistične bolezni ledvic vključuje metode kliničnega fizikalnega pregleda, pa tudi laboratorijske in instrumentalne metode. Pomembna je palpacija ledvic. S to metodo je v odsotnosti prekomerne prisotnosti podkožne maščobe mogoče čutiti gomoljasto izbočeno površino. V tem primeru se velikost organa močno poveča. Pri testih urina: prisotnost gnoj, krvi, sprememba kakovosti v obliki stalno nizke specifične teže.

Pri splošnem in biokemičnem pregledu krvi lahko ugotovimo naslednje:

  • anemija;
  • povečan kreatinin in sečnino.

Pomemben in zelo informativen korak so metode vizualne diagnostike. Široko uporablja: ultrazvočna diagnostika, radiološke in radioizotopne metode. Med slednje sodijo izvid, ekskretorna urografija, angiografija in računalniška tomografija.

Ultrazvočni pregled razkrije značilne znake za policistične z drugačno dednostjo. Pri otrokovem tipu je v ledvicah na obeh straneh veliko formacij do dveh milimetrov, zato ciste z ultrazvokom niso vidne. Kazalniki za postavitev diagnoze so:

  1. povečanje velikosti ledvic (do dejstva, da se ledvice nahajajo skoraj po celotni dolžini prečne velikosti trebuha ploda);
  2. mehurja se ne vizualizira;
  3. pomanjkanje vode.

Ehografske znake je mogoče najbolj zanesljivo določiti v drugi polovici obdobja dojenja otroka. Vendar pa v literaturi obstajajo dokazi, da obstajajo dokazi o uspešni diagnozi bolezni na zgodnejši datum..

Potrebno je izvesti diferencialno diagnozo z multicistično displazijo. Za razliko od otroške policistične bolezni je lezija pogosto enostranska. Tako je patološko spremenjena ledvica organ velike velikosti, netipične oblike brez normalnega tkiva. Obstaja zamenjava velikega števila cist. Patologija se vizualizira v drugi polovici rodnosti ploda..

Pri odraslem tipu prenatalni pregled ne kaže znakov odstopanj. Ledvice ploda so normalne velikosti, struktura je normalna, količina amnijske tekočine je v sprejemljivem območju, odmev mehurja na značilnem mestu. Zelo redko odkrijemo cistične votline, podobno kot spremembe pri novorojenčkih z avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Pri bolnikih z avtosomno prevladujočo vrsto ledvic nepravilno spremenjene oblike, povečane z velikim številom cističnih votlin (od nekaj milimetrov do centimetrov). Prizadeti so vsi oddelki nefrona. Pyelocaliceal sistem je deformiran. Majhna količina parenhima, ki se nahaja med votlinami, je pod pritiskom degeneracija, pogosto z znaki sprememb vrste intersticijskega nefritisa. Tekočina, ki je v votlinah, je urin, z razvojem zapletov pa spremeni značaj (s prisotnostjo krvi ali gnoja).

Pri izvajanju ekskretorne urografije se razkrijejo naslednje spremembe:

  • dvostranska narava lezije;
  • velike sence ledvic;
  • deformacija pielokalicealnega sistema;
  • intrarenalna lokacija medenice;
  • medenica in sečnica se zaradi stiskanja premakneta v osrednjo smer.

Prav tako se trenutno pogosto uporabljajo računalniško in magnetnoresonančno slikanje, nefroscintigrafija za pridobivanje podrobnejših informacij o strukturnih in funkcionalnih spremembah ledvic. Potrebne količine raziskav opravijo, kot jih predpiše obiskovani zdravnik.

Zdravljenje

Zdravljenje policistične bolezni ledvic je sestavljeno iz konzervativnih in kirurških metod. Konzervativna terapija je bolj simptomatska in je namenjena:

  1. razstrupljanje (vključno s hemodializo z uporabo naprave z "umetno ledvico");
  2. stabilizacija krvnega tlaka;
  3. lajšanje bolečine;
  4. preprečevanje zadrževanja urina;
  5. z razvojem nalezljivih zapletov je etiotropno zdravljenje antibakterijsko, katerega namen je vplivati ​​na patogena;
  6. vzdrževanje vodno-solnega ravnovesja;
  7. nadzor hemoglobina.

Zdravljenje policističnih po operativni metodi, vključno z minimalno invazivnimi metodami, se najpogosteje izvaja z velikimi velikostmi formacij. Izvajajo se perkutana aspiracija votlin, odstranjevanje cist laparoskopsko in presaditev ledvic po strogih indikacijah..

Kako zdraviti policistično bolezen ledvic, se zdravnik odloči po oceni objektivnega stanja pacienta, pridobivanju podatkov iz vseh diagnostičnih metod in po potrebi tudi po posvetovanju s sorodnimi strokovnjaki.

Pomembna točka pri zdravljenju bolezni je korekcija življenjskega sloga s pripravo optimalne prehrane in vnosa tekočine.

Zapleti

Oseba s policistično ledvično boleznijo pogosto razvije zaplete zaradi prisotnosti ugodnih pogojev za sekundarno okužbo. Simptomi in zdravljenje policističnih v tem primeru imajo svoje značilnosti. Značilen je razvoj naslednjih zapletov:

  • pielonefritis;
  • urolitiaza;
  • hidro in pionefroza;
  • specifične vnetne bolezni (tuberkulozna lezija).

Dodajanje neželenih učinkov znatno poslabša potek policističnih. Možen je razvoj naslednjih simptomov: povečana resnost bolečine do ledvične kolike (z nefrolitiazo), zastajanje urina, urološka sepsa.

Zaključek

Policistična bolezen je resna nepravilnost v razvoju s povprečnim preživetjem 10 let po manifestaciji bolezni s prevladujočim tipom. Pri otroškem tipu je napoved slabša, prej so se znaki te patologije manifestirali. Vendar obstajajo izjeme s precej dolgo življenjsko dobo. Dodajanje sekundarnih sprememb poslabša potek bolezni in zahteva dodatne nujne terapevtske ukrepe. Žal je zdraviti policistično nemogoče, skoraj vsi sprejeti ukrepi so simptomatski in podporni..

Policistična bolezen ledvic

Terapevt / izkušnje: 36 let


Datum objave: 2019-03-27

ginekolog / Izkušnje: 26 let

Policistična ledvična bolezen je prirojena patologija, ki je podedovana in je sestavljena iz nastanka več cističnih formacij. To vodi v postopno zaviranje funkcij ene ali obeh ledvic. Dedni faktor je prisoten v 90% primerov, v 10% pa - pride do spontane mutacije genov. To patološko stanje pogosto povzroča različne urološke bolezni. Bolniku se lahko diagnosticirajo zapleti policistične ledvične bolezni, kot so:

  • nalezljive bolezni ledvic različnega izvora;
  • nastanek ledvičnih kamnov;
  • diureza;
  • hematurija;
  • odpoved ledvic itd.

Bolezen se najprej pojavi pri bolnikih srednjega leta obeh spolov. To je posledica upočasnitve presnovnih procesov in različnih endokrinih motenj..

Oblike policistične ledvične bolezni

Običajno je razlikovati dve obliki te patologije. Ta gradacija temelji na vrstah dedovanja. Tako ločimo avtosomno dominantno in avtosomno recesivno policistično bolezen ledvic.

Z avtosomno prevladujočo obliko te patologije policistično ledvično bolezen najdemo pri novorojenčkih, medtem ko z avtosomno recesivno varianto mutacije pri starejših otrocih in odraslih bolnikih. V večini primerov policistično ledvično bolezen otrok podeduje od staršev..

S policističnimi boleznimi ledvic je tvorba odprta in zaprta. Zaprte ciste se pogosteje diagnosticirajo pri novorojenčkih in so nevarne, ker ledvice ne morejo opravljati izločevalne funkcije. Pri tej varianti poteka bolezni se medicinska prognoza šteje za neugodno.

Odprte ciste so pogostejše pri starejših otrocih. Patologija je dlje časa asimptomatska, saj izločevalne funkcije ledvic ostanejo precej dolgo..

Po statističnih podatkih je podobna patologija pogostejša pri odraslih kot pri novorojenčkih.

Medicinska prognoza za policistično ledvično bolezen

Napoved bolezni velja za neugodno. Smrti so precej pogoste. Pomembnega pomena je pravočasna diagnoza in spremljanje nefrologov in urologov.

Znanstveniki ugotavljajo, da je s presaditvijo ledvic in drugimi kirurškimi metodami zdravljenja mogoče doseči pozitivno dinamiko v procesu bolezni. Glede na pomanjkanje ustrezne terapije pri bolnikih se slej ko prej pojavi ledvična odpoved, ki pogosto povzroči smrt.

Le pravočasen obisk zdravnika lahko daje pacientu priložnost za ozdravitev! Ne odložite obiska pri zdravniku, prej ko bo postavljena pravilna diagnoza, več možnosti je, da živite dolgo in polno življenje.

Policistična bolezen ledvic: etiologija in patogeneza

Policistična bolezen ledvic je bolezen, ki se z dedovanjem prenaša od staršev do otrok. V tem primeru se patološko stanje diagnosticira pri bolnikih, starih 30-40 let. Ta možnost dedovanja je avtosomno prevladujoča..

Pri avtosomno recesivni policistični bolezni ledvic sta oba starša nosilca mutantnega gena. Ta vrsta dedovanja je veliko manj pogosta in vodi do policistične ledvične bolezni pri novorojenčkih..

Kar zadeva patogenezo, je posledica kršitve fuzije izločevalnih in sekretornih struktur nefronov, ki se pojavljajo na embrionalni ravni v razvojni fazi sekundarne ledvice. Z mikroskopskim pregledom ledvice lahko opazite neenakomerno površino, ki se pojavi zaradi prisotnosti velikega števila cist. Takšna ledvica je povečana in ima večjo maso kot zdrav organ. Povečana in občutno povečana medenica in črevesje. Med nekaterimi cistami so majhni odseki parenhima, ki pod stalnim pritiskom nagibajo k atrofiji ali podvržejo drugim distrofičnim ali degenerativnim procesom..

Zaradi takšnih sprememb ledvice prenehajo opravljati izločevalno funkcijo in bolnikovo telo kot celota je moteno.

Policistična bolezen ledvic: simptomi patološkega stanja

Kot že omenjeno, ima policistična bolezen ledvic pri novorojenčkih neugodno prognozo in maligni potek. Na žalost reševanje dojenčkov s prirojeno policistično ledvično boleznijo ni mogoče v vseh primerih. Razlog za to je uremija - sindrom zastrupitve z organizmi. To stanje se pri otrocih v prvih dneh življenja pojavlja precej hitro, saj se iz telesa ne izločajo strupi, moteno je vodno-solna ravnovesje, pojavijo se splošni zastrupitveni pojavi, kar vodi v degeneriranje absolutno vseh tkiv in nemogoče normalno delovanje vseh organov in sistemov človeškega telesa.

Pri odraslih bolnikih ima policistiza dolg potek in poteka skozi tri klinične stopnje:

  • nadomestilo;
  • podkompenzirana;
  • dekompenzirano.

Za stopnjo kompenzacije je značilen precej dolg asimptomatski potek. Čeprav ledvične funkcije na tej stopnji praktično niso oslabljene, pa kljub temu bolnik sčasoma razvije simptome, kot so disurija, občasne vlečne bolečine v hrbtu, nejasne bolečine v trebuhu itd. Prav tako lahko bolnik doživi nekatere pojave splošne zastrupitve: glavobole, utrujenost in omotico, blago slabost itd. Pojavijo se lahko hematurije neznane etiologije. Ta pogoj vedno zahteva temeljitejši pregled bolnika..

Za stopnjo subkompenzacije so značilni jasni znaki naraščajoče odpovedi ledvic. Bolnik nenehno doživlja slabost, suha usta in žejo. Opažamo pojave eritrocitrije, izostenurije, s hitrim razvojem pielonefritisa - pojave levkociturije.

Bolnik lahko začne mrzlica in zvišana telesna temperatura, znatno zvišanje telesne temperature, pojav splošne zastrupitve. Ta pogoj kaže na suppuration ciste in prisotnost vnetnega procesa. Če pacient razvije ledvične kamne, potem lahko občasno opazi ledvične kolike.

Ko je patologija v fazi dekompenzacije, ima bolnik okvarjeno delovanje ledvic in njihovo disfunkcijo (kronična uremija), pa tudi znake odpovedi ledvic. Na tej stopnji se pogosto pojavijo sekundarne okužbe: akutne respiratorne virusne okužbe, pljučnica, gripa itd. Ta pogoj velja za smrtno nevarnega za bolnika. Z dodatkom suppuration ciste se lahko hitro razvije urosepsis - okužba in stagnacija urina.

Lahko se razvijejo tudi številne manifestacije patologije iz drugih organov in sistemov. Pacient razvije hipertenzijo s precej visokim povišanjem krvnega tlaka, kar vodi do različnih sprememb v srčno-žilnem sistemu, do srčnega popuščanja, hemoragične kapi in možganske anevrizme.

Diagnoza policistične bolezni ledvic

Pri diagnozi policistične ledvične bolezni je poglavitnega pomena začetni razgovor bolnika in zbiranje anamneze. Med raziskavo lahko razkrijemo prisotnost podobne patologije v ožji družini pacienta na očetovi ali materinski strani.

Ker palpacija ne omogoča vedno zaznavanja sprememb velikosti ali strukture ledvic, določitvena vrednost pripada vizualiziranju instrumentalnih raziskovalnih metod:

  • ultrazvočni pregled ledvic;
  • nefroscintigrafija;
  • izločevalna urografija;
  • računalniška tomografija;
  • slikanje z magnetno resonanco (MRI);
  • selektivna angiografija itd.

Pomembni so tudi laboratorijski testi krvi in ​​urina, ki omogočajo določitev narave patoloških sprememb. S pojavi pielonefritisa je potrebno opraviti bakteriološko raziskavo urina, ki pomaga ugotoviti vzrok vnetnih procesov.

Med drugim je potrebna diferencialna diagnoza policistične ledvične bolezni z benignimi ali malignimi novotvorbami, kroničnim glomerulonefritisom in odpovedjo ledvic..

Drugi diagnostični ukrepi se lahko izvajajo v skladu z zdravniškimi recepti..

Zdravljenje policistične bolezni ledvic

Najprej je treba biti pozoren na številna splošna priporočila:

  1. Bolnik naj se izogiba poškodbam, prekomernim fizičnim naporom in težkemu fizičnemu delu..
  2. Treba je biti pozoren na preprečevanje in pravočasno zdravljenje različnih nalezljivih bolezni (faringitis, tonzilitis, kariozni zob itd.)
  3. Upoštevajte prehranske smernice. Hrana mora vsebovati preostalo količino kalorij, vitaminov in mineralov, vendar mora biti vnos beljakovinske in slane hrane omejen..

Če ima bolnik sočasne vnetne bolezni ledvic (pielonefritis in druge), se mu prikaže antibiotična terapija (sistemsko dajanje antibiotikov in uroantiseptikov).

Drugo področje zdravljenja je simptomatska terapija. Če je bolnikova sečil motena, so mu prikazani diuretiki. Če stalno narašča krvni tlak, se uporabljajo antihipertenzivna zdravila.

V nekaterih primerih se odločijo za odprtje največjih cist, presaditev prizadetega organa ali kronično hemodializo.

Vnesite svoje podatke in naši strokovnjaki vas bodo kontaktirali in vam brezplačno svetovali o vprašanjih, ki vas zadevajo..

Pomembno Je Vedeti O Drisko

Gastritis je ena najpogostejših bolezni prebavnega trakta. Ne glede na obliko bolezni (akutna, kronična) je pomemben del zdravljenja prehrana za gastritis z visoko kislostjo.

Belching je oster, nenaden, ki ga spremlja značilen zvok, zrak (včasih zrak s hrano) uhaja skozi usta. To ni samostojna bolezen, ampak simptom, ki se lahko pojavi pri različnih boleznih. Beljenje je precej pogosto tudi pri povsem zdravih ljudeh.